Hva betyr det hvis du er født med mer enn fem fingre på en hånd?

Polydactyly er en tilstand der noen blir født med en eller flere ekstra fingre eller tær. Det kan forekomme på en eller begge hender eller føtter.

Navnet kommer fra gresk poly (mange) og dactylos (finger). De ekstra fingrene eller tærne blir beskrevet som "supernumerary", som betyr "mer enn det normale tallet." Av denne grunn blir tilstanden noen ganger kalt supernumerært siffer.

En rekke behandlinger er tilgjengelige avhengig av typen polydactyly, og årsaken er ofte genetisk.

Hva er symptomene?

Liten finger duplisering er den vanligste formen for polydactyly.
Bildekreditt: Radke / Otis Historical Archives of “National Museum of Health & Medicine”. (1979, september)

Polydactyly er en tilstand der en person blir født med ekstra fingre eller tær på en eller begge hendene og føttene.

Måten polydactyly presenterer på kan variere. Det kan se ut som:

• liten, hevet klump med bløtvev, uten bein (kalt nubbin)
• delvis dannet finger eller tå som inneholder noen bein, men ingen ledd
• fullt fungerende finger eller tå med vev, bein og ledd

Det er tre hovedtyper, inkludert:

• Ulnar eller postaxial polydactyly eller liten finger duplisering: Dette er den vanligste formen for tilstanden, der den ekstra fingeren er på utsiden av lillefingeren. Denne siden av hånden er kjent som ulnar siden. Når denne formen for tilstanden påvirker tærne, kalles den fibular polydactyly.
• Radial eller preaxial polydactyly eller tommelfinger duplisering: Dette er mindre vanlig, forekommer hos 1 av hver 1000 til 10 000 levendefødte. Den ekstra fingeren er på utsiden av tommelen. Denne siden av hånden er kjent som den radiale siden. Når denne tilstanden påvirker tærne, kalles den tibial polydactyly.
• Sentral polydactyly: Dette er en sjelden type polydactyly. Den ekstra fingeren er festet til ringen, langfingeren eller oftest pekefingeren. Denne formen for tilstanden har samme navn når den påvirker tærne.

Årsaker

Polydactyly kan overføres i familier.

Når polydactyly overføres, er det kjent som familial polydactyly. Denne formen for polydactyly skjer vanligvis isolert, noe som betyr at en person kanskje ikke opplever noen tilknyttede symptomer.

Polydactyly kan også være assosiert med en genetisk tilstand eller syndrom, noe som betyr at den kan overføres sammen med en genetisk tilstand. Hvis polydactyly ikke overføres, oppstår det på grunn av en endring i babyens gener mens den er i livmoren.

Forhold assosiert med polydactyly inkluderer:

• syndactyly (svømmehender eller føtter)
• kvælende thoraxdystrofi
• Snekker syndrom
• Ellis-van Creveld syndrom (kondroktodermal dysplasi)
• Laurence-Moon-Biedl syndrom
• Rubinstein-Taybi syndrom
• Smith-Lemli-Opitz syndrom
• trisomi 13

Noen typer polydactyly er mer sannsynlig å bli overført. Andre er mer sannsynlig å være assosiert med en genetisk tilstand.

Kopiering av små fingre er ofte arvelig. Denne formen for tilstanden er 10 ganger mer vanlig blant afroamerikanske mennesker enn andre grupper.

I afroamerikanere har duplisering av små fingre en tendens til å forekomme isolert, arvet fra et spesifikt dominerende gen. Hos kaukasiere er det mer sannsynlig å være assosiert med en genetisk tilstand eller syndrom.

Tommelfinger duplisering forekommer ofte isolert og bare på en hånd eller fot.

Mennesker som har sentral polydactyly kan også ha svømmehender eller føtter.

Hvordan diagnostiseres det?

En røntgen kan brukes til å diagnostisere polydactyly av fingre eller tær.
Bildekreditt: Hellerhoff, (2011, januar).

Legene vil undersøke en person og bruke røntgenbilder for å diagnostisere polydactyly. Dette hjelper dem til å se beinstrukturen til den berørte hånden eller foten.

Hver type polydactyly har undertyper som avhenger av hvor formet ekstrasifret er og hvor det er plassert. En røntgen hjelper legen til å identifisere disse.

Legen vil også stille spørsmål om deres familie og sykehistorie for å hjelpe dem med å diagnostisere årsaken.

Spørsmål kan omfatte:

• Har noen andre i familien ekstra fingre eller tær?
• Er det en familiehistorie av genetiske forhold?
• Er det andre symptomer eller helseproblemer?

En lege kan også utføre ytterligere tester, inkludert:

• kromosomstudier
• enzymprøver
• metabolske studier

Noen ganger diagnostiseres polydactyly i løpet av de første 3 månedene av svangerskapet. Dette gjøres ved hjelp av ultralyd eller embryofetoskopi.

Behandling

Behandlingen avhenger av hvilken type tilstand en person har:

Liten finger duplisering

Kopiering av små fingre krever kanskje ikke behandling, da det vanligvis ikke påvirker hvordan folk kan bruke hånden. Imidlertid vil de fremdeles ønske å behandle det av kosmetiske årsaker.

Hvis en ekstra liten finger bare er delvis formet og ikke inneholder bein, kan det være enkelt å fjerne den. En lege kan gjøre dette ved å binde en tett streng rundt bunnen av den ekstra fingeren. Dette kutter blodtilførselen, slik at overflødig mykt vev faller naturlig ned. Denne prosedyren finner ofte sted det første året etter fødselen.

Hvis en ekstra liten finger er mer fullformet eller funksjonell, kan det kreve kirurgi for å fjerne den.

Tommelfinger duplisering

Behandlinger for duplisering av tommelen er mer kompliserte fordi den ekstra tommelen kan påvirke funksjonen til den andre tommelen.

Av denne grunn er det kanskje ikke mulig å fjerne den ekstra tommelen. Kirurgi kan være nødvendig for å rekonstruere en fungerende tommel ved å bruke deler av begge tommelen.

Det er en rekke forskjellige kirurgiske alternativer tilgjengelig, avhengig av posisjonen og dannelsesstadiet til den ekstra tommelen.

Sentralt polydactyly

Sentral polydactyly kan føre til en fullt fungerende ekstra finger. I dette tilfellet vil fjerning bare være nødvendig hvis personen ønsket at tallet skal fjernes.
Bildekreditt: Wilhelmy, (2014, 2. mars).

Det er noen kirurgiske alternativer for sentral polydactyly. Disse inkluderer:

• holder den ekstra sentrale fingeren, men opererer på sener og leddbånd for å unngå misdannelser
• fjerne den ekstra midtfingeren og rekonstruere den den er festet til
• fjerne begge fingrene og rekonstruere en ny finger

Legen vil diskutere disse alternativene med personen som har polydactyly. Sammen kan de bestemme den mest hensiktsmessige behandlingen.

Er det noen komplikasjoner?

Komplikasjoner fra kirurgi er sjeldne, men kan omfatte:

• infeksjonsfare
• øm klump der sifferet eller nubbin er fjernet
• begrenset bevegelse av det rekonstruerte sifferet

Ta bort

Det er mange kirurgiske alternativer tilgjengelig for polydactyly. De fleste er enkle og har vanligvis positive resultater.

Kopiering av små fingre, som er den vanligste typen polydactyly, trenger kanskje ikke behandling. Hvis den gjør det, er dette vanligvis av kosmetiske årsaker.

Hvis noen har polydactyly på grunn av en underliggende genetisk tilstand, kan dette kreve ytterligere behandling. En lege kan hjelpe en person med å finne den beste måten å håndtere tilstanden på.