Aplastisk anemi: Alt du trenger å vite
Aplastisk anemi er en medisinsk tilstand som skader stamceller i en persons benmarg. Disse cellene er ansvarlige for å lage røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater, som er avgjørende for menneskers helse.
Legene mener at ulike tilstander kan forårsake aplastisk anemi, mens sykdommen i seg selv varierer i alvorlighetsgrad fra mild til livstruende.
Medisinske fremskritt betyr at aplastisk anemi kan behandles mer enn noen gang. I denne artikkelen kan du lære mer om denne sjeldne medisinske lidelsen.
Hva er aplastisk anemi?
Når en person har aplastisk anemi, skaper ikke benmargen de blodcellene de trenger. Dette får dem til å føle seg syke og øker risikoen for å få infeksjoner.
Leger kaller også aplastisk anemi benmargsvikt.
Legene vet ikke nøyaktig hvor mange mennesker i USA som har aplastisk anemi.
I følge National Organization for Rare Disorders (NORD) diagnostiserer leger omtrent 500 til 1000 tilfeller hvert år. Det er vanligst hos eldre barn, tenåringer og unge voksne.
Årsaker
Forskere mener at de fleste tilfeller av aplastisk anemi skyldes at immunforsvaret angriper sunne benmargsceller, ifølge NORD.
Leger har også identifisert noen av de mulige årsakene til dette immunforsvaret, inkludert:
- eksponering for benzen, et kjemikalie som brukes til å lage plast, syntetiske fibre, fargestoffer, vaskemidler og plantevernmidler
- eksponering for insektmiddel
- nonviral hepatitt
- eksponering for plantevernmidler
- medisiner, som cellegift eller kloramfenikol
- hepatitt
- svangerskap
- revmatoid artritt og lupus
- kreft
- andre smittsomme sykdommer
Imidlertid kan leger vanligvis ikke finne ut den underliggende årsaken i de fleste aplastiske anemisaker.
Når årsaken er ukjent, refererer leger til tilstanden som idiopatisk aplastisk anemi.
Symptomer
Symptomer på aplastisk anemi inkluderer:
- svimmelhet
- lett blåmerker
- utmattelse
- hodepine
- irritabilitet
- lyshårhet
- blek hud
- problemer med å puste
- svakhet
Disse symptomene kan være alvorlige. Noen mennesker kan ha hjerte-relaterte symptomer, for eksempel brystsmerter.
Diagnose
En lege vil begynne med å spørre om en persons symptomer og medisinsk historie.
De vil vanligvis bruke en blodprøve kjent som et komplett blodtall (CBC) for å evaluere en persons røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Hvis alle tre av disse komponentene er lave, har en person pancytopeni.
En lege kan også anbefale å ta en prøve av beinmarg, som kommer fra en persons bekken eller hofte.
En laboratorietekniker vil undersøke benmargen. Hvis en person har aplastisk anemi, vil ikke benmargen ha typiske stamceller.
Aplastisk anemi kan også ha lignende symptomer som andre medisinske tilstander, for eksempel myelodysplastisk syndrom og paroksysmal nattlig hemoglobinuri. En lege vil ønske å utelukke disse forholdene.
Noen ganger kan en person med andre medisinske tilstander utvikle aplastisk anemi. Disse forholdene inkluderer:
- ataksi-pancytopeni syndrom
- Fanconi anemi
- Schwachman-Diamond syndrom
- telomer sykdommer
Hvis en person har disse tilstandene, vil en lege innse at det er mer sannsynlig at de får aplastisk anemi.
Behandling
Leger har vanligvis to mål når de behandler aplastisk anemi. Den første er å redusere personens symptomer, og den andre er å stimulere beinmargen til å skape nye blodceller.
Personer med aplastisk anemi kan motta blod- og blodplatetransfusjoner for å korrigere lavt blodtall.
En lege kan også foreskrive antibiotika ettersom en person trenger hvite blodlegemer for å bekjempe infeksjoner. Ideelt sett vil disse stoffene forhindre infeksjoner til en person kan bygge flere nye hvite blodlegemer.
Leger anbefaler vanligvis en benmargstransplantasjon for å stimulere ny cellevekst på lang sikt.
For dette kan en lege først foreskrive cellegiftmedisiner for å drepe unormale benmargsceller som påvirker en persons generelle benmargsfunksjon.
Deretter utfører en lege en benmargstransplantasjon ved å injisere beinmargen i pasientens kropp.
Ideelt sett vil personen motta beinmarg fra et nært familiemedlem. Imidlertid er selv en søskengiver bare en kamp i 20–30% av tilfellene.
Folk kan også motta beinmarg fra noen som ikke er i slekt med dem hvis leger kan finne en kompatibel donor.
Noen mennesker tåler ikke benmargstransplantasjoner, spesielt eldre voksne, og de som har problemer med å komme seg etter cellegift. Andre vil kanskje ikke finne en giver som samsvarer med benmargen. I disse tilfellene kan en lege foreskrive immunsuppressiv terapi.
Immunosuppressive medisiner undertrykker immunforsvaret, som ideelt sett hindrer det i å angripe sunne benmargsceller. Eksempler på disse medisinene inkluderer antitymocyttglobulin (ATG) og syklosporin.
Ifølge NORD reagerer anslagsvis en tredjedel av personer med aplastisk anemi ikke på immunsuppressive medisiner.
Hvis dette er tilfelle, kan leger vurdere andre behandlinger, for eksempel hematopoietisk stamcelletransplantasjon og medisiner kalt eltrombopag (Promacta).
Komplikasjoner
De med aplastisk anemi kan møte komplikasjoner på grunn av sykdommen så vel som behandlingen.
Noen ganger avviser en persons kropp en benmargstransplantasjon. Leger kaller denne graft-versus-host sykdommen eller GVHD.
GVHD kan få en person til å føle seg ekstremt syk og kan forårsake symptomer som inkluderer:
- blærende hud
- kvalme
- oppkast
- diaré
- leverskade
Ifølge 2015-forskning vil omtrent 15% av pasienter med aplastisk anemi som får immunsuppressiv behandling, utvikle myelodysplastiske syndromer eller akutt myeloid leukemi.
Disse forholdene kan utvikle seg år etter en persons første diagnose.
Noen reagerer ikke på behandlinger med aplastisk anemi. Når dette er tilfelle, er de mer sårbare for infeksjoner som kan være livstruende.
Outlook
Utsiktene for en person med aplastisk anemi avhenger av mange faktorer, inkludert:
- Alder: Yngre mennesker har vanligvis bedre behandlingsresultater enn eldre mennesker.
- Giveren: De som mottar beinmarg fra et søsken, har en tendens til å få bedre resultater enn de som får beinmarg fra en ikke-relatert giver. Fremskritt i testmetoder hjelper imidlertid med å endre dette.
- Generell helse: De som har andre kroniske medisinske tilstander kan ha en mer kompleks behandlingsplan.
En lege vil diskutere en persons behandlingsutsikter når de vurderer de forskjellige terapiene.
Sammendrag
Aplastisk anemi skader stamceller i en persons benmarg. Benmargen lager røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater, som alle er viktige for kroppen.
En person med aplastisk anemi kan oppleve alvorlige anemisymptomer. Behandlingen kan omfatte cellegift, stamcelletransplantasjoner og immunterapi.
