Hva å vite om primær progressiv MS
Primær progressiv multippel sklerose fører til at hjerne- og nervefunksjonen forverres. Symptomene går ikke i remisjon og deretter tilbakefall. Dette er en av flere former som MS kan ta.
Multippel sklerose (MS) er en autoimmun sykdom. Det fører til at immunforsvaret, som vanligvis forsvarer kroppen mot infeksjon og sykdom, i stedet retter seg mot det beskyttende myelinbelegget som dekker nervene.
Rundt 15% av mennesker med MS har primær progressiv MS (PPMS).
I denne artikkelen beskriver vi PPMS, dets behandling og tilleggsstrategier for å håndtere symptomer.
Hva er primær progressiv MS?
PPMS får funksjonen til hjernen og sentralnervesystemet (CNS) til å forverres konsekvent, uten episoder med remisjon og tilbakefall.
Imidlertid opplever noen mennesker med PPMS midlertidige platåer og noen ganger mindre reduksjoner i symptomer.
Av denne grunn legger leger til modifikatorer for bedre å beskrive MS-progresjon. Målet er å hjelpe en person til å få den mest effektive behandlingen.
Nedenfor er disse modifikatorene og deres definisjoner:
- Aktiv: En MR i hjernen viser flere lesjoner og bredere sykdomsaktivitet.
- Ikke aktiv: Symptomene fortsetter, men sykdommen forårsaker ikke ytterligere lesjoner.
- Med progresjon: Funksjonshemming øker og symptomene blir verre.
- Uten progresjon: Sykdommen forårsaker ikke ytterligere funksjonshemming og symptomene er jevne.
Hos personer med MS med tilbakefall eller sekundær progressiv MS, utvikler symptomene seg og forsvinner syklisk. Hos en person med PPMS blir symptomene gradvis mer alvorlige, uten remisjonsperioder.
Alle typer MS skader vanligvis CNS. Imidlertid forårsaker PPMS en tydelig type skade. Det har en tendens til å forårsake færre lesjoner i hjernen og flere lesjoner på ryggmargen, for eksempel sammenlignet med andre former for MS.
Ifølge National Multiple Sclerosis Society er PPMS vanskeligere å diagnostisere og behandle enn typer som har remis og tilbakefall.
Også mennesker med PPMS utvikler vanligvis symptomer omtrent 10 år senere enn de med tilbakevendende typer MS.
En annen viktig forskjell er at tilbakefallstyper påvirker to til tre ganger flere kvinner enn menn.PPMS utvikler seg derimot likt blant begge kjønn.
Symptomer
PPMS-symptomer kan påvirke en persons hverdag og evne til å fullføre vanlige oppgaver. Problemer med mobilitet er karakteristiske for PPMS, vanligvis på grunn av ryggmargsskade.
En person med PPMS kan også oppleve følgende symptomer:
- endringer i humør
- muskel svakhet
- nummenhet
- en kriblende følelse
- uklar eller rotete tanke
- utmattelse
- balanseproblemer
- synsproblemer
- problemer med tarm- og blærekontroll
- seksuell dysfunksjon
- depresjon
- lammelse
Det er vanskelig å forutsi hvilke symptomer som vil utvikle seg hos hver person - ikke to personer opplever de samme symptomene på MS.
Enhver type MS kan føre til mange av disse symptomene. Å skille PPMS fra andre typer krever tid og gjentatte diagnostiske tester. En person må oppleve symptomer som konsekvent forverres i løpet av ett år for en lege å diagnostisere PPMS.
I tillegg til å ha progressive symptomer, må en person ha minst to av følgende kriterier:
- MS-relaterte lesjoner i hjernen som vises på en MR-skanning
- to eller flere MS-relaterte lesjoner på ryggmargen
- forhøyede nivåer av immunglobulin G-antistoffer eller visse immunproteiner i spinalvæsken
En lege vil sannsynligvis anbefale regelmessige MR-undersøkelser for å spore sykdommens progresjon.
Behandling
Ett medikament ser ut til å redusere utviklingen av PPMS. Dette er en sykdomsmodifiserende terapi kalt ocrelizumab (OCR), eller, med sitt merkenavn, Ocrevus.
I februar 2016 ga Food and Drug Administration (FDA) OCR “Breakthrough Therapy Designation” som behandling for PPMS.
Retningslinjer fra 2018 beskriver OCR som “den eneste [sykdomsmodifiserende behandlingen] som er vist å endre sykdomsprogresjon hos individer med [PPMS] som er ambulerende.”
Det er imidlertid ingen bevis for at OCR gir klinisk fordel for personer som ikke er mobile.
Her kan du lære viktige fakta om multippel sklerose.
Andre tiltak
En rekke terapier og strategier kan hjelpe til med å håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten.
Eksempler inkluderer:
- Medisiner for å lindre symptomer: Disse kan redusere for eksempel depresjon, muskelspasmer og blæreproblemer.
- Terapi: Fysisk, yrkesmessig, tale og psykologisk behandling kan bidra til å styrke styrke, humør og bevegelighet, og noen mennesker føler at de fremmer uavhengighet.
- Livsstilsjusteringer: Disse bør støtte fysisk og mental velvære. Eksempler inkluderer å spise et sunt kosthold, trene, meditere og delta i rådgivning eller gruppeterapi.
Det er også viktig for en person med alle typer MS å unngå eksponering for ekstreme temperaturer. Å bli overopphetet kan gjøre symptomene verre.
Outlook
PPMS er en svært uforutsigbar type sykdom som det allerede er vanskelig å forutsi. Symptomene kan være alvorlige, og hastigheten de utvikler seg på varierer fra person til person.
Forfattere av en studie publisert i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Vær oppmerksom på at PPMS-progresjon kan avhenge av hvilke typer symptomer og alderen de først oppstod.
For å måle omfanget av funksjonshemming fra MS, kan en lege bruke Kurtzke Expanded Disability Status Scale. Resultatene varierer fra 0,0, som viser at en person ikke har symptomer, til 10,0, noe som indikerer at presentasjonen av MS kan være dødelig.
Noen av de viktigste funksjonelle forskjellene på skalaen inkluderer:
- 4.0: En person er i stand til å gå uten hjelpemiddel, for eksempel en stokk. De er i stand til å stå eller gå rundt i minst 12 timer om dagen uten for redusert funksjon.
- 5.0: En person er i stand til å gå uten hjelpemiddel i omtrent 200 meter. Uførhetsnivået er imidlertid alvorlig nok til å begrense noen daglige aktiviteter, for eksempel heltidsarbeid.
- 6.0: En person trenger sporadisk eller daglig assistanse og bruker en stokk, krykke eller seler for å gå avstander på 100 meter eller mer.
- 7.0: En person klarer ikke å gå 5 meter med et hjelpemiddel og bruker vanligvis rullestol.
- 8.0: En person kan generelt ikke bevege seg fra en seng eller stol og kan bruke en motorisert rullestol. I denne fasen er en persons armer vanligvis upåvirket.
Overgangen mellom en score på 4,0 og 5,0 representerer vanligvis en endring i en persons evne til å gå, noe som er et primært symptom på PPMS.
Forfatterne av studien i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry rapporter at gjennomsnittlig tid det tar for en person med en diagnose av PPMS å oppnå en score på 4,0 er 8,1 år.
Tiden det tar å nå 8.0 kan variere, men i gjennomsnitt tar dette omtrent 20,7 år, fant forfatterne. Hastigheten som symptomene utvikler seg er raskere hos personer med PPMS enn hos de med en tilbakevendende type MS.
Ettersom vitenskapelige fremskritt fører til nye medisiner, er det håp om at utsiktene for mennesker med PPMS vil bli bedre.
Spørsmål:
Får PPMS alltid funksjonshemming?
EN:
PPMS er ofte assosiert med svakhet i bena og vanskeligheter med å gå. I en studie hadde over 90% av pasientene med PPMS svakhet i bena.
Seunggu Han, MD Svarene representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.
