Hva er utsiktene og forventet levealder for MDS?

Myelodysplastiske syndromer, eller MDS, er en gruppe lidelser der en persons benmarg ikke produserer nok fungerende blodceller.

MDS er en type kreft. MDS skader noen av de bloddannende cellene i beinmargen, noe som fører til lavt antall av en eller flere typer blodceller.

Utsiktene for MDS varierer, avhengig av faktorer som inkluderer:

• typen MDS
• alder på diagnosetidspunktet
• progresjon av kreft
• vellykket behandling

American Cancer Society (ACS) sier at det eksakte antallet MDS-diagnoser hvert år ikke er klart. Noen estimerer rundt 10 000 diagnoser hvert år, men andre mener det er flere.

I denne artikkelen ser vi på utsiktene for mennesker med tilstanden. Vi vurderer også hvordan en lege når en prognose for de med MDS.

Outlook

En rekke faktorer kan påvirke utsiktene for personer med MDS.

Behandling for MDS avhenger av flere faktorer, inkludert type MDS, individets alder og andre helseproblemer de kan ha.

De med lav risiko for at MDS blir kreft, trenger kanskje ikke behandling først. Imidlertid vil en lege nøye overvåke blodtellingene sine, fremover for å sikre at tilstanden ikke utvikler seg.

Hensikten med behandlingen er å bringe antall blodceller og balansen mellom forskjellige celler tilbake til det normale samtidig som symptomene håndteres.

For de fleste kan behandling ikke ofte kurere MDS. Vanligvis vil det være perioder med intensiv behandling med hvile tid imellom.

Behandlinger kan omfatte:

• Støttende behandling: Alternativer inkluderer blodtransfusjoner, medisiner for å fjerne overflødig jern fra blodet, vekstfaktormedisiner og antibiotika.
• Vekstfaktorer: Disse hormonlignende stoffene hjelper benmargen til å lage blodceller.
• Kjemoterapi: Dette kan forhindre progresjon hos personer som har høyere risiko for å utvikle akutt myeloid leukemi (AML).
• Benmargstransplantasjon: En kirurg implanterer donorstamceller i benmargen for å erstatte unormale celler.

Av disse alternativene er en benmargstransplantasjon den beste sjansen for en person med MDS å kurere tilstanden. Imidlertid er mange eldre voksne ikke kvalifiserte på grunn av potensielt livstruende bivirkninger.

Bivirkningene av kreftbehandling kan være alvorlige. Hvis en behandling ikke forbedrer antall blodceller, kan en person velge å stoppe aktiv behandling og i stedet fokusere på støttende pleie.

MDS er en kronisk sykdom, og det er derfor viktig å forsikre seg om at en form for forsikring er tilgjengelig. Å behandle en kronisk tilstand kan være dyrt, og monteringskostnader kan legge til de emosjonelle vanskene som MDS kan medføre.

Hvis en tilstand er vanskelig å behandle, kan den føre til følelser av depresjon og angst. Hvis disse følelsene utvikler seg under MDS-behandling, kan folk se på mulige støttenettverk. Disse kan være:

• familie og venner
• religiøse eller sosiale grupper
• MDS støttegrupper
• profesjonelle rådgivere og psykoterapeuter

Progresjon til leukemi

Omtrent en tredjedel av mennesker med MDS vil utvikle AML, som er kreft i beinmargen. Av denne grunn refererer leger noen ganger til MDS som preleukemi.

Personer med mer avansert MDS har en mye høyere risiko for AML.

For tiden er det ingen livsstilsendringer eller kosttilskudd som kan redusere risikoen for at MDS blir AML. Å ta skritt, som å slutte eller unngå å røyke, opprettholde en sunn kroppsvekt og delta i trening, kan imidlertid hjelpe en person til å føle seg bedre.

Forventet levealder

Mange forventede levealder tar ikke hensyn til moderne behandlinger.

Det reviderte International Prognostic Scoring System (IPSS-R) grupperer mennesker med MDS i fem kategorier som det baserer seg på risiko:

• veldig lav
• lav
• mellomliggende
• høy
• veldig høy

Dette systemet tar hensyn til hvor mange lave blodtall en person har hatt og andelen hvite blodlegemer i blodet. Det står også for antall unormale genendringer i benmargsceller.

Overlevelsesraten for hver gruppe kommer fra den gjennomsnittlige forventede levealderen etter diagnosen for personer i den gruppen.

• Svært lav: 8,8 år
• Lav: 5,3 år
• Mellomliggende: 3 år
• Høy: 1,6 år
• Svært høy: 0,8 år

Det er verdt å merke seg at disse estimatene kommer fra personer med en diagnose tidligere. Disse personene mottok ikke mer moderne behandlinger som kan ha forbedret deres overlevelsessjanser.

Verdens helseorganisasjon (WHO) har også et prognostisk scoringssystem kalt WPSS. Dette kommer av tre faktorer:

• WHO-klassifiseringen av MDS
• eventuelle avvik i kromosomene
• om en person trenger blodoverføring

WHO baserte disse satsene på personer som fikk en diagnose mellom 1982 og 2004. Disse overlevelsesratene tar også hensyn til risikoen for progresjon til AML.

• Svært lav: 12 år med 3% risiko for AML.
• Lav: 5,5 år med 14% risiko for AML.
• Mellomliggende: 4 år med 33% risiko for AML.
• Høy: 2 år med 54% risiko for AML.
• Svært høy: 9 måneder med 84% risiko for AML.

Noen mennesker vil kanskje ikke vite overlevelsesgraden for kreft, og kan velge å ikke gjøre det når de får diagnosen.

Typer

Det er forskjellige undertyper av MDS. Undertypen en person har, vil påvirke utsiktene og løpet av behandlingen. En lege identifiserer undertypen ved å teste en persons blod og beinmarg.

Typene er basert på:

• antall blodceller
• prosentandel av eksplosjoner, eller umodne blodceller, i benmargen
• risikerer at MDS blir til AML

Typer MDS er som følger:

• Ildfast anemi: Lavt antall røde blodlegemer, mindre enn 5% eksplosjoner i benmargen, og blir vanligvis ikke til AML.
• Ildfast anemi med ringede sideroblaster: Et lavt antall røde blodlegemer, mer enn 15% sideroblaster, eller røde blodlegemer som har jern i en ring rundt sentrum, og liten sjanse for å bli AML.
• Ildfast cytopeni med multilinje dysplasi: To av de tre typer blodcelleantal er lave, mindre enn 5% eksplosjoner, og kan bli AML.
• Ildfast cytopeni med multilinege dysplasi og ringede sideroblaster: To av de tre typer blodcelleantal er lave, mer enn 15% sideroblaster, og kan bli til AML. av de tre typer blodceller, 5% til 20% eksplosjoner i beinmargen, og omtrent 40% blir til AML.
• Myelodysplastisk syndrom, uklassifisert: Dette er en uvanlig type som har et lavt antall av en type blodceller som ikke oppfyller kriteriene for andre former. Den har en uklar prognose.
• Myelodysplastisk syndrom assosiert med isolert del (5q) kromosomavvik: Dette er et lavt antall røde blodlegemer og en spesifikk genetisk kode, eller DNA, mutasjon og har et godt syn.

Risikofaktorer

Generelt er de eksakte årsakene til MDS ikke klare.

Noen faktorer øker en persons risiko for MDS, selv om disse ikke nødvendigvis betyr at en person vil utvikle sykdommen. Noen mennesker utvikler MDS uten å ha noen av risikofaktorene.

Kreftbehandling

Kjemoterapi er den viktigste risikofaktoren for MDS.

Når tilstanden utvikler seg etter at en person har cellegift, kaller leger det sekundær MDS. Strålebehandling øker ytterligere en persons risiko for MDS.

De som har hatt cellegift eller strålebehandling for potensielt legbare kreftformer, har en høyere risiko for å utvikle MDS opptil 10 år etter behandling, ifølge MDS Foundation.

Genetiske syndromer

Mens en person ikke kan arve MDS selv, ser det ut til at personer med visse genetiske syndrom har større risiko for MDS.

I følge American Cancer Society inkluderer disse:

• Fanconi anemi
• Shwachman-Diamond syndrom
• Diamond Blackfan anemi
• familiær blodplateforstyrrelse
• alvorlig medfødt nøytropeni
• dyskeratosis congenita

Miljøeksponering

Leger har en tendens til å diagnostisere MDS hos personer over 60 år.

Eksponering for stråling og visse kjemikalier har lenker til MDS. Det kjemiske benzenet, som mennesker i noen yrker kan ha regelmessig eksponering for, kan være en utløser for MDS.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• røyking
• alder
• kjønn

I følge ACS utvikler flere menn MDS enn kvinner.

Dessuten får de fleste med MDS en diagnose 60 år eller eldre. Svært få mennesker under 40 år utvikler MDS.

Ta bort

MDS er et alvorlig, kronisk syndrom der svært få mennesker lykkes med å komme seg. Det utvikler seg ofte til AML, som er en form for leukemi.

Avhengig av hvilket poengsum en lege bruker, kan forventet levealder endres, i henhold til progresjonen av MDS.

Noen mennesker kan velge å stoppe cellegift- eller strålebehandling og i stedet fokusere på å bevare livskvaliteten med støttende pleie.

Et robust støttenettverk og aktiv livsstil, der det er mulig, kan hjelpe en person til å opprettholde en god livskvalitet med denne kroniske tilstanden.

Spørsmål:

Kan MDS bli en blodkreft som ikke er AML?

EN:

MDS kan bli akutt lymfoblastisk leukemi (ALL), men dette er ekstremt sjeldent.

Yamini Ranchod, PhD, MS Svarene representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.