Hva å vite om Wilms svulst

Wilms ’svulst, eller nefroblastom, er en sjelden type nyrekreft. Det rammer vanligvis barn før fylte 6 år og er svært sjelden hos voksne.

Max Wilms, en tysk lege, beskrev først svulsten i 1899 og ga sykdommen navnet.

Wilms ’svulst er den vanligste nyresvulsten hos personer under 15 år.

I denne artikkelen vil vi dekke tegn og symptomer, diagnose og behandling.

Hva er en Wilms ’svulst?

Wilms ’svulster utvikler seg i barns nyrer og kan begynne å danne seg før fødselen.

Wilms ’svulster er sjeldne, men de er de vanligste ondartede svulstene i nyrene hos barn.

De forekommer i alderen 3 til 4 år og bare svært sjelden etter fylte 6 år. I USA rapporterer 500–600 mennesker om en Wilms ’svulst hvert år.

Over tre fjerdedeler av tilfellene forekommer hos ellers sunne barn, mens en fjerdedel har lenker til andre utviklingsproblemer.

Behandling har vanligvis høy suksessrate. Over 90 prosent av de som får behandling vil overleve i minst 5 år.

For de fleste forekommer svulsten i en nyre, selv om det kan utvikle seg mer enn en svulst. I noen tilfeller utvikler svulsten seg i begge nyrene. Det kan utvikles fra umodne nyreceller eller defekte gener.

Symptomer

En person kan ikke oppleve noen symptomer i de tidlige stadiene. Selv en ganske stor svulst kan være smertefri. Imidlertid finner en lege ofte disse svulstene før de begynner å metastasere, eller spre seg til andre deler av kroppen.

Hvis symptomer oppstår, kan de omfatte:

• hevelse i magen
• blod i urinen og unormal urinfarge
• feber
• liten appetitt
• høyt blodtrykk
• magesmerter eller brystsmerter
• kvalme
• forstoppelse
• store og utstrakte årer over magen
• ubehag, eller føler seg dårlig
• oppkast
• uforklarlig vekttap

Hvis svulsten sprer seg til lungene, kan det forårsake hoste, blod i sputum og pustevansker.

Behandling

Behandling for Wilms svulst avhenger av flere faktorer, inkludert:

• alder
• generell helse
• medisinsk historie
• omfanget av tilstanden
• toleranse for visse medisiner eller prosedyrer
• foreldrenes preferanser

Standardbehandling innebærer vanligvis kirurgi, cellegift og noen ganger strålebehandling.

Wilms 'svulst er sjelden, og legen kan gi råd om at et kreftsenter for barn tar seg av behandlingen.

Kirurgi

Alternativer for kirurgi inkluderer en nefrektomi, som er kirurgisk fjerning av nyrevev.

Variasjoner inkluderer:

• Enkel nefrektomi: Kirurgen fjerner hele nyrene. Den andre nyren er nok til å opprettholde pasienten ved god helse.
• Delvis nefrektomi: Kirurgen fjerner svulsten og en del av det omkringliggende nyrevevet. Denne typen operasjoner er bare nødvendig hvis den andre nyren ikke er helt sunn, eller hvis en kirurg allerede har fjernet den andre nyren.
• Radikal nefrektomi: Kirurgen fjerner hele nyren, nærliggende binyrene og lymfeknuter, så vel som annet omkringliggende vev med risiko for metastase.

Under prosedyren kan kirurgen sjekke begge nyrene, samt bukhulen. Kirurgen kan også ta prøver for testing.

Andre behandlingsalternativer

Andre alternativer inkluderer:

• Nyretransplantasjon: Hvis fjerning er nødvendig for begge nyrene, vil en person trenge dialyse til en kirurg kan gi en nyretransplantasjon.
• Kjemoterapi: Kjemoterapi dreper kreftceller ved bruk av medisiner. Legene vil først undersøke tumorcellene for å avgjøre om de er aggressive eller utsatt for cellegift.

Cytotoksisk medisinering forhindrer at kreftceller deler seg og vokser.

Kjemoterapi retter seg mot kreftceller, men kan også påvirke sunne celler og forårsake alvorlige bivirkninger.

Disse inkluderer:

• hårtap
• tap av Appetit
• lavt antall hvite blodlegemer
• kvalme
• oppkast

Når behandlingen er ferdig, forsvinner bivirkningene vanligvis.

Høydose cellegift kan ødelegge beinmargsceller. Hvis personen trenger en høy dose, kan legen fjerne og fryse margceller, og returnere dem til kroppen intravenøst ​​etter behandlingen.

Strålebehandling: Bjelker av røntgenstråler med høy energi eller partikler av stråling ødelegger kreftceller. Strålebehandling fungerer ved å skade DNA i tumorcellene og ødelegge deres evne til å reprodusere.

Strålebehandling begynner vanligvis noen dager etter operasjonen. Svært unge mennesker med Wilms svulst kan få et beroligende middel slik at de forblir stille under en strålebehandling.

Legen markerer det målrettede området med et fargestoff mens det beskytter ikke-målrettede områder av kroppen.

Følgende bivirkninger er mulige:

• Diaré: Hvis legen retter seg mot magen med stråling, kan symptomene oppstå noen dager etter oppstart av behandlingen. Etter hvert som behandlingen utvikler seg, kan symptomene bli verre. Imidlertid løser de vanligvis noen uker etter at de har fullført kurset.
• Tretthet: Dette er det vanligste symptomet.
• Kvalme: Dette kan oppstå når som helst under behandlingen eller i kort tid etterpå. Informer legen, da eventuelle kvalme følelser lett kan behandles med medisiner.
• Hudirritasjon: Strålingsstrålen kan forårsake rødhet og ømhet. Sørg for å beskytte disse områdene mot sollys, kald vind, mot riper og gnaging, og fra parfymerte såper.

Iscenesettelse

Et medisinsk team bruker iscenesettelse for å vurdere hvor langt en Wilms tumor har vokst eller spredt seg.

• Trinn 1: Kreften forblir i nyrene, og kirurgisk fjerning er mulig.
• Trinn 2: Kreften har nådd vev og strukturer nær nyrene, som blodkar og fett. Imidlertid kan en kirurg fortsatt fjerne svulsten helt på dette stadiet.
• Trinn 3: Kreften har spredt seg videre og har nådd lymfeknuter i nærheten eller andre deler av magen. Fullstendig kirurgisk fjerning er kanskje ikke mulig.
• Trinn 4: Kreft har spredt seg til fjerne deler av kroppen, som hjerne, lever eller lunger.
• Trinn 5: Begge nyrene har kreftceller.

Behandling trinnvis

Vellykket behandling avhenger av stadiet der en lege identifiserer kreften.

Kreftstadiet dikterer hvordan et medisinsk team vil behandle en Wilms-svulst.

Trinn 1 eller 2: Hvis kreftcelletypen ikke er aggressiv, vil en kirurg fjerne nyrene, omkringliggende vev og noen nærliggende lymfeknuter.

Kjemoterapi følger ofte kirurgi på dette stadiet. Noen mennesker med stadium 2 Wilms-svulst kan også trenge strålebehandling.

Trinn 3 eller 4: Hvis kreften har spredt seg i magen, kan fjerning skade store blodkar eller andre viktige strukturer.

I dette tilfellet vil det medisinske teamet bruke en kombinasjonsbehandling av kirurgi, stråling og cellegift. Kjemoterapi kan også bidra til å krympe svulsten før operasjonen.

Trinn 5: Hvis begge nyrene har tumorceller, vil kirurger fjerne en del av kreften fra hver nyre. De vil også undersøke nærliggende lymfeknuter for å avgjøre om de også inneholder kreftceller.

Etter dette vil personen få cellegift for å krympe den gjenværende svulsten. Senere fjerner kirurger mer av svulsten. Kirurgen vil prøve å skåne så mye sunt nyrevev som mulig.

Mer strålebehandling og cellegift kan følge disse prosedyrene.

Årsaker

Forskning fortsetter med den eksakte årsaken til en Wilms-svulst, men det starter mest sannsynlig med feil utvikling av nyreceller før fødselen.

De unormale cellene formerer seg i sin primitive tilstand og blir en svulst, som vanligvis kan påvises i en alder av 3 til 4 år.

Genetiske faktorer: Gener som styrer cellevekst muterer eller endrer seg, slik at celler kan dele seg og vokse på en ukontrollert måte. Forskere har studert to gener: Wilms Tumor 1 eller 2 (WT1 eller WT2). Mutasjoner kan også forekomme i andre kromosomer.

Familiehistorie: Wilms-svulster kan stamme fra en genetisk anomali som en forelder gir videre. Dette ser imidlertid ikke ut til å være tilfelle for de fleste Wilms ’svulster. I færre enn 2 prosent av tilfellene har eller har en nær slektning hatt samme type kreft.

De fleste Wilms-svulster oppstår ved en tilfeldighet. De er sporadiske som følge av genetiske mutasjoner som påvirker cellevekst i nyrene. Disse endringene starter vanligvis etter fødselen.

Samtidige forhold

Noen tilstander oppstår ved siden av en Wilms-svulst.

WAGR syndrom: Hos et lite antall mennesker vises en svulst ved siden av andre genetiske tilstander.

WAGR er et akronym som står for fire forhold:

• Wilms ’svulst
• aniridia, eller å bli født uten iris, den delen av øyet med farge
• urinveis misdannelser, eller fysiske anomalier i kjønnsorganene og urinveiene
• forsinket kognitiv utvikling

WAGR skjer når kromosom 11 mister eller sletter WT1-genet. WT1 er et gen som holder tilbake eller undertrykker veksten av svulster og kontrollerer cellevekst.

En person med WAGR-syndrom har 45 til 60 prosent sjanse for å utvikle Wilms svulst.

Denys-Drash syndrom (DDS): Dette er en svært sjelden lidelse som forårsaker nyresvikt før fylte 3 år. Inaktiv eller mistet WT1 forårsaker også denne lidelsen.

DDS forårsaker avvik i utviklingen av kjønnsorganer. Det gir også høy risiko for en Wilms-svulst, så vel som noen andre typer kreft.

Beckwith-Wiedemann syndrom: Dette er en gjengroingslidelse med et bredt spekter av symptomer, inkludert

• en betydelig høyere enn normal fødselsvekt
• en stor tunge
• forstørrede organer, spesielt leveren
• gjengroing av den ene siden av kroppen
• lavt blodsukker i den nyfødte perioden
• ørepynt
• ørepropper
• asymmetrisk vekst i hele kroppen

Det kan skyldes en overaktiv onkogen kopi på kromosom 11 (IGF2). Onkogener regulerer cellevekst. Hvis det oppstår en feil i onkogenet, kan cellevekst komme ut av kontroll.

Beckwith-Wiedemann syndrom øker risikoen for å utvikle en Wilms ’svulst og også hepatoblastom, neuroblastom, binyrebarkreft og rhabdomyosarcoma.

Andre faktorer

Noen andre faktorer gjør en Wilms svulst mer sannsynlig, inkludert:

• Kjønn: Kvinner har en litt høyere risiko for å utvikle en Wilms-svulst enn menn.
• Etnisk opprinnelse: Mennesker med svart afrikansk forfedre har litt høyere sannsynlighet for å utvikle Wilms ’svulster. I USA har asiatisk-amerikanere den laveste risikoen.
• Cryptorchidism: Unnlatelsen av at en eller begge testiklene faller ned i pungen kan øke risikoen for å utvikle Wilms ’svulster.
• Hypospadier: Hanner født med urinrøret ikke plassert der det skal være, på penisspissen, har høyere risiko for å utvikle Wilms ’svulster.

Diagnose

Ultralyd i magen kan støtte en diagnose av en Wilms-svulst.

Legen vil spørre om tegn og symptomer, sjekke barnets sykehistorie og detaljer om graviditeten, og utføre en fysisk undersøkelse.

De vil utføre følgende tester:

• Blodprøve: Dette kan ikke diagnostisere en Wilms-svulst alene, men kan bidra til å gi informasjon om individets generelle helsetilstand og tilstanden til leveren og nyrene.
• Urintest: Dette kan vurderes for sukker, protein, blod og bakterier.
• Ultralydsskanning i magen: Dette gir en innside av bløtvev og hulrom. Det gir også en oversikt over nyrene og eventuelle svulster som vokser der.

En abdominal ultralyd kan oppdage problemer i nyreårene eller andre årer i magen. Legen vil sjekke begge nyrene.

Andre bildebehandlingsteknikker som kan bidra til å identifisere Wilms ’svulster inkluderer CT-skanning eller MR.

En røntgen på brystet kan vise om svulsten har spredt seg i lungene.

Legen kan også ta en biopsi. I denne prosedyren tar legen en liten bit av svulsten og undersøker den under et mikroskop.

Outlook

En Wilms svulst kan være gunstig eller anaplastisk. Anaplastic Wilms ’svulster er vanskeligere å behandle og kurere.Anaplasi oppstår når cellene er store og forvrengte.

En gunstig Wilms-svulst har høy suksessrate for behandling. Rundt 90 prosent av alle Wilms ’tumordiagnoser er gunstige.

Bortsett fra dette inkluderer andre faktorer som kan påvirke utsiktene:

• kreftstadiet
• størrelsen på den primære svulsten
• personens alder og generelle helse ved diagnosepunktet
• respons på terapi og om en kirurg er i stand til å fjerne svulsten
• hvor godt individet tåler spesifikke medisiner, prosedyrer eller terapier
• tilstedeværelsen av eventuelle underliggende genetiske endringer

Rask og aggressiv terapi vil sannsynligvis gi det beste resultatet. Oppfølging er også viktig.

For de under 15 år på diagnosetidspunktet var sjansen for å overleve 5 år eller mer 88 prosent i 2010, sammenlignet med 74 prosent i 1975.

I følge American Cancer Society er sjansen for å overleve minst 4 år:

• For diagnose på trinn 1: 83 prosent for en anaplastisk svulst og 99 prosent for en gunstig histologi
• For diagnose på trinn 5: 55 prosent for en anaplastisk svulst og 87 prosent for en gunstig histologi

Kliniske studier

Kliniske studier kan være et alternativ hvis en tilstand ikke reagerer på eksisterende behandlinger. Alle som er interessert i å finne ut om kliniske studier, kan finne ut mer her.