Hva er Wernicke-Korsakoff syndrom?

Wernicke-Korsakoff syndrom er en nevrodegenerativ lidelse. Det er resultatet av mangel på vitamin B-1, også kjent som tiamin.

En vanlig årsak til Wernicke-Korsakoff syndrom (WKS) er det tunge, regelmessige inntaket av alkohol over en lengre periode, men magekirurgi, alvorlige tarmproblemer, kreft og underernæring kan også føre til utvikling.

Forskere er uenige i om WKS består av to separate, men beslektede lidelser, eller om dets symptomer er spekteret av en enkelt lidelse.

Noen mener at Wernicke er den innledende fasen og Korsakoff syndrom som den kroniske, langsiktige tilstanden. Wernickes encefalopati fører ofte til Korsakoff syndrom selv etter behandling.

Ulike vanskeligheter med tankebehandling og endringer i nervesystemet preger WKS. Uten tidlig behandling kan det føre til permanent hjerneskade og død.

I denne artikkelen ser vi på symptomene, årsakene og behandlingen av WKS.

Symptomer

De fleste mennesker med WKS utvikler først Wernickes encefalopati, og senere utvikler Korsakoff syndrom. Nedenfor skisserer vi symptomene på hver tilstand:

Wernickes encefalopati

WKS kan føre til forvirring og hukommelsestap.

Wernickes encefalopati (WE) er en type hjerneskade som klassisk forårsaker tre hovedproblemer:

• synsproblemer
• forvirring
• vanskeligheter med å gå

Mangel på tiamin forårsaker WE. Hver celle i kroppen krever tiamin, og mennesker kan ikke produsere det, så alle kilder til vitaminet må være kosthold. Hjertet, hjernen, nyrene og leveren krever spesielt høye nivåer av tiamin.

Når tiamin ikke er tilgjengelig i store mengder, kan ikke kroppen utføre grunnleggende og nødvendige cellefunksjoner. Dette fører til helseproblemene som utgjør WE.

Hjerneceller er spesielt følsomme for lave nivåer av tiamin, og derfor presenteres mange av symptomene på WE som nevrologiske.

En person med WE kan oppleve:

• forvirring
• endret mental status
• rykkete eller ufrivillige øyebevegelser
• hengende øvre øyelokk
• dobbeltsyn
• dårlig balanse og vanskeligheter med å gå

Ofte kan personer med WE virke underernærte og undervektige. De kan også oppleve lavt blodtrykk, hjerteproblemer og lav kroppstemperatur.

Symptomene på WE varierer mellom mennesker, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. Koordineringsspørsmålene og de fysiske effektene av WE kan også ligne på alkoholforgiftning, så tung drikking kan maskere WE.

Uten behandling kan vi utvikle seg til koma, og det kan være dødelig hos noen mennesker.

Korsakoff syndrom

Minnehukommelse og problemer med å håndtere daglige oppgaver er sentrale trekk ved Korsakoff syndrom (KS).

Personer med KS opplever ofte vanskeligheter med å lære seg ny informasjon. Personen kan også utilsiktet utgjøre informasjon som broer hullene i minnet. Leger omtaler dette som konfabulasjon.

Noen mennesker har beskrevet konfabulasjon som dannelse av falske minner, men disse utgjør ikke en del av et bevisst bedrag fra personen med KS. Hjernen prøver ubevisst å fylle hull i minnet.

Problemer med korttidsminne kan føre til problemer med å lage nye minner og huske nylige hendelser. Et individ med KS kan gjennomgå personlighetsendringer, vise apati og mangel på bekymring eller vise pratsom og repeterende oppførsel.

Symptomene på KS kan gradvis forbedres over tid, men anslagsvis 25 prosent av personer med KS opplever en permanent form av tilstanden.

WE og KS forholder seg til hverandre på følgende måter:

• VI oppstår ofte før KS utvikler seg.
• Når KS-symptomene øker, har WE-symptomer en tendens til å avta.
• Hvis en person med hell mottar behandling for WE, kan KS ikke utvikle seg.

Årsaker

Regelmessig, tungt alkoholinntak kan føre til WKS.

WKS er mest vanlig blant personer med alkoholforstyrrelse. Tiaminmangel er en vanlig effekt av tungt, regelmessig alkoholforbruk.

Personer hvis kropp ikke absorberer næringsstoffer effektivt, som er underernærte eller som faste i lang tid, kan også oppleve tiaminmangel.

Kraftig drikking er ofte ledsaget av dårlig kosthold, men alkohol forstyrrer også riktig opptak av næringsstoffer fra fordøyelsessystemet. Kroppen trenger tiamin for å konvertere mat til energi. Den lagres i små mengder i leveren, men bare i opptil 18 dager.

Andre risikofaktorer for tiaminmangel inkluderer:

• nylig operasjon for fedme, da dette kan begrense porsjonsstørrelse og næringsopptak
• nyredialyse
• hyperemesis, eller alvorlig og vedvarende oppkast
• anorexia nervosa, bulimi og andre spiseforstyrrelser
• ekstreme dietter eller faste
• stadium-3 HIV
• kronisk infeksjon
• kreft som har spredt seg i hele kroppen

Hvor vanlig er WKS?

Den eksakte forekomsten av WKS er ukjent. Obduksjon har funnet hjerneskader som samsvarer med symptomer på WKS i 0,4–2,8 prosent av befolkningen generelt i vestlige land, inkludert USA.

Andre tall antyder en forekomst på 1–2 prosent i befolkningen generelt, og 12–14 prosent hos de som bruker store mengder alkohol.

Behandling

Hvis en lege mistenker Wernicke-Korsakoff, krever personen med symptomer intravenøs (IV) tiamin. Dette vil kreve sykehusinnleggelse.

Legeteamet vil også overvåke og behandle andre symptomer og komplikasjoner.

Tiamintilskudd er den mest effektive måten å behandle vanlige symptomer på, for eksempel synsproblemer, øyebevegelser, koordineringsvansker og forvirring.

Hukommelses- og kognisjonsproblemer viser mindre sannsynlighet for forbedring og kan kreve videre behandling, men rask tiaminbehandling kan forhindre ytterligere forverring.

Intravenøs behandling fortsetter vanligvis til legen ikke observerer ytterligere forbedringer. Ulike sykehus kan behandle tiaminmangel annerledes, fordi det ikke er nok data tilgjengelig for å støtte en bestemt doseringsplan.

Etter dette vil personen med WKS motta orale doser tiamin som et vanlig supplement.

For å forhindre progresjon av syndromet, må en person med WKS avstå helt fra alkohol og følge et godt balansert kosthold. Hvis alkohol ikke er årsaken, er behandling av det underliggende medisinske problemet nødvendig.

Outlook

Studier har antydet at rundt 25 prosent av mennesker med Korsakoff-syndrom blir helt friske, rundt halvparten blir delvis gjenopprettet, og rundt 25 prosent er den samme.

Wernicke-Korsakoff syndrom er dødelig uten behandling.

Forebygging

For å forhindre Wernicke-Korsakoff syndrom, er det viktig å ha et godt balansert, sunt kosthold, og ikke misbruke alkohol.

Etter å ha forlatt sykehuset vil mange pasienter trenge støtte. De som har problemer med alkoholmisbruk, går ofte tilbake til ustabile levekår og muligheten for å drikke igjen, med et tilhørende dårlig kosthold.

Alle som har tegn på et malabsorpsjonsproblem, bør søke medisinsk råd for å forhindre tiaminmangel.

Mat rik på tiamin

Mat som inneholder en god mengde tiamin, som beriket ris, kan bidra til å forhindre WKS.

Matvarer med høyt tiamin eller vitamin B-1 inkluderer:

• beriket ris
• erter
• soyabønner
• limabønner
• gjærekstrakt
• noen frø, inkludert solsikke, chia, gresskar og squash
• nøtter, inkludert macadamia, pistasj og paranøtter
• svinekjøtt
• fjærfe
• erter
• asparges
• helkorn
• appelsiner
• spinat
• melk

Andre typer hjerneskade som er relatert til kronisk alkoholforbruk inkluderer cerebellar degenerasjon, alkoholrelatert hjerneskade, alkoholisk demens, hjerneslag og hepatisk encefalopati.

Hvis pasienter har andre symptomer på alkoholmisbruk, bør legen vurdere Wernicke-Korsakoff syndrom som en mulighet.

Ta bort

WKS er hjerneskade som oppstår på grunn av vitamin-B1-mangel. To medisinske problemer utgjør WKS: Wernickes encefalopati (WE) og Korsakoff syndrom (KS).

Forskere fortsetter å diskutere om det er to separate tilstander eller ett syndrom med to forskjellige faser. De tre viktigste symptomene på WE er synsproblemer, problemer med å gå og forvirring.

I KS opplever folk alvorlig hukommelsestap og vanskeligheter med daglige oppgaver. De kan skape falske minner for å bygge bro over hull i ekte minne i en prosess som kalles konfabulasjon.

WE oppstår før KS, og når KS-symptomer begynner, har WE-symptomer en tendens til å avta. Hvis en person får vellykket behandling for WE, kan de forhindre KS.

Regelmessig, tung alkoholbruk kan føre til tiaminmangel, det samme kan mennesker som absorberer næringsstoffer mindre effektivt og de som er underernærte. Tiamintilskudd og avholdenhet fra alkohol er måtene å behandle WKS på.

En diett som inneholder den anbefalte mengden tiamin, kan bidra til å forhindre WKS. Matvarer som limabønner, appelsiner og forsterket ris er rikelig med kilder.