Hva er bronkiektase?

Bronkiektase skjer når irreversibel skade påvirker bronkiene, som er en del av luftveiene. En person vil ha en vedvarende hoste og hyppige infeksjoner, og de vil ha problemer med å fjerne sputum.

Bronkiektase kan skje når en medisinsk tilstand eller en infeksjon skader lungene, slik at de ikke kan fjerne slim. Ettersom slim samler seg i lungene, er det en risiko for ytterligere infeksjoner og mer skade.

Det kan forekomme i alle aldre, men det er mest vanlig blant kvinner over 60 år.

Tidligere påvirket bronkiektasi ofte barn. Imidlertid har fremgang i hygienestandarder, antibiotika og vaksinasjonsprogrammer gjort barndomsinfeksjoner som forårsaker det mindre vanlig. På 1980-tallet så det ut til å være på vei ned.

Imidlertid er det nå bekymringer for at det dukker opp igjen.

Mellom 2009 og 2013 påvirket bronkiektase 213 personer av hver 100.000, og 340.000–522.000 voksne fikk behandling. Siden 2001 har antall diagnoser økt med rundt 8 prosent hvert år.

Bronkiektase er en alvorlig tilstand. Uten behandling kan det føre til åndedrettssvikt eller hjertesvikt. Tidlig diagnose og behandling kan imidlertid hjelpe folk til å håndtere symptomene og forhindre at tilstanden forverres.

Symptomer

En person med bronkiektasi vil ha en vedvarende hoste.

Bronkiektase utvikler seg på grunn av skade på luftveiene. Det kan ta måneder eller år før tegn og symptomer dukker opp.

De vanligste symptomene inkluderer:

• en vedvarende, daglig hoste
• produksjon av sputum
• brystsmerter eller ubehag
• tungpustethet og kortpustethet
• fortykkelse av huden under negler og tånegler, og negler som kan kurve nedover
• tretthet og tretthet

Lungene vil knitre når en lege lytter til dem gjennom et stetoskop.

Personen kan også ha gjentatte brystinfeksjoner. Leger anser disse som en forverring. Hver infeksjon kan føre til at de langsiktige symptomene forverres.

Senere tegn og symptomer kan omfatte:

• åndenød
• problemer med å gå mer enn 100 meter uten å stoppe
• hyppige eller alvorlige brystinfeksjoner
• en blek eller blå hudfarge
• vekttap
• langsom vekst hos barn
• utmattelse
• blod i slimet
• hoster opp blod
• en lukt på pusten

Tester kan vise:

• sopp på sputum
• utbredt lungeskade

Pasienter med alvorlig bronkiektase kan til slutt utvikle mer alvorlige tilstander, for eksempel en kollapset lunge og respirasjonssvikt. Lavt oksygenivå kan føre til hjertesvikt.

Årsaker

Når vi puster, kommer luft inn og forlater lungene gjennom en serie forgrenede luftveier som kalles bronkialrør. Normalt smalner disse rør jevnt mot kantene på hver lunge.

Skadene forårsaket av bronkiektasi betyr at de utvides i stedet for å smalne.

Cilia og slim dekker foringene til bronkialrørene. Slim beskytter mot uønskede partikler som kommer inn i lungene. Cilia er som små hår som feier partiklene og overflødig slim oppover, ut av lungen.

Dette er en pågående prosess, selv om de fleste ikke merker at slimet kommer ut, bortsett fra for eksempel under en sesongbetont forkjølelse.

Ved bronkiektasi betyr skade på flimmerhårene i bronkialrørene at de ikke kan feie partiklene og slimet oppover. I stedet akkumuleres partikler og slim. Sputumet blir klebrig og vanskelig å bevege seg, selv med hoste.

Når sputumet samler seg, samles også bakterier og begynner å formere seg, noe som fører til infeksjoner, ytterligere skade og mer sputum.

Risikofaktorer

Den eksakte årsaken til bronkiektase er uklar. Imidlertid kan skader på bronkialrørene oppstå under en infeksjon eller en medisinsk tilstand.

Cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) utgjør nesten halvparten av tilfellene i USA.

CF er en genetisk sykdom som påvirker sekretoriske kjertler. Slim blir tykk og klebrig, slik at den tetter luftveiene, noe som fører til infeksjoner og lungeskader.

Ikke-CF bronkiektase refererer til bronkiektase som ikke skyldes CF.

Infeksjoner

Infeksjoner som øker risikoen inkluderer:

• tuberkulose (TB)
• lungebetennelse
• en soppinfeksjon
• kikhoste tidlig i livet
• meslinger

Et bredt utvalg av faktorer kan føre til bronkiektasi, inkludert:

• genetiske abnormiteter
• immunologiske tilstander
• autoimmune sykdommer, som revmatoid artritt
• hindring av luftveiene
• underliggende mangler på grunn av genetiske faktorer

Andre helsemessige forhold

Personer med astma har høyere risiko for å utvikle bronkiektasi.

Bortsett fra CF, kan en rekke andre langsiktige forhold øke risikoen for bronkiektasi.

Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS): Dette er en langvarig tilstand som innebærer betennelse og skade på lungevev og innsnevring av luftveiene. Dette kan gjøre puste vanskelig.

Antitrypsin (A1AT) -mangel: Dette er en genetisk tilstand som kan føre til lunge- og leverproblemer. Det kan innebære gastroøsofageal refluks, mikroaspirasjon og svelgeproblemer.

Youngs syndrom: En person produserer slim som er uvanlig viskøst.

Allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA): Noen mennesker har allergi mot aspergillus, en type sopp. Eksponering for soppen kan føre til betennelse og hevelse i luftveiene og lungene.

Astma: Alvorlig astma, spesielt hvis en person også har aspergillose, kan øke risikoen.

Primær ciliær dyskinesi (PCD) eller Kartagener Syndrome (KS): Dette er en arvelig tilstand der cilia i luftveien ikke fungerer som den skal. De kan ikke feie ut sekreter effektivt. Dette kan føre til tilbakevendende infeksjoner.

Immunmangelforstyrrelser: Disse inkluderer vanlig variabel immunmangel, HIV og AID.

Kronisk lungeaspirasjon: En person med denne tilstanden inhalerer mat, spytt og andre uønskede stoffer i lungene. Det kan skyldes alfa-1 antitrypsinmangel.

Bindevevssykdommer: Dette er autoimmune sykdommer som inkluderer Crohns sykdom og Sjögrens syndrom.

Miljøfaktorer og blokkeringer

Blokkeringer: Hvis bronkiektase bare påvirker en del av lungen, kan dette være et tegn på en blokkering, muligens på grunn av ikke-kreftvekst eller en inhalert gjenstand, for eksempel en peanøtt.

Innånding av giftstoffer: Innånding av ammoniakk og andre giftige gasser eller væsker kan også føre til bronkiektasi.

Ethvert problem med luftveiene eller lungene trenger legehjelp.

Diagnose

En lege vil vurdere symptomene og utføre en fysisk undersøkelse.

De kan anbefale følgende tester:

• en røntgen av brystet
• en høyoppløselig datortomografi (HRCT) -skanning
• spirometri, som måler lungefunksjon
• laboratorietester på sputumprøver
• blodprøver, for å vurdere den generelle helsen

De kan også teste for cystisk fibrose hvis personen kan være i fare.

En person med bronkiektasi kan trenge kontinuerlig overvåking for å kontrollere infeksjoner eller forverring av tilstanden.

Behandling

Fysisk trening kan hjelpe til med å fjerne sekreter og øke velvære generelt.

Det finnes ingen kur mot bronkiektasi, men tidlig og effektiv behandling kan bidra til å:

• redusere komplikasjoner
• forhindre infeksjoner og forverringer
• kontrollere sekreter
• avlaste hindringer i luftveien
• forbedre livskvaliteten
• stopp sykdommen fra å utvikle seg

For å behandle en infeksjon kan en lege foreskrive:

• antibiotika, enten for en infeksjon eller pågående, for å forhindre nye infeksjoner
• bronkodilatatorer, vanligvis for å puste inn, for å slappe av musklene i luftveien
• fysioterapi og trening, for å hjelpe til med å fjerne sekreter
• slimhindrende medisiner, for å hjelpe med å fjerne slim
• god hydrering, for eksempel gjennom å drikke nok væske, for å redusere sjansen for at slim blir tykt og klebrig

Personer med en underliggende tilstand kan få behandling for denne tilstanden, og dette kan redusere symptomene og utviklingen av bronkiektase.

I alvorlige tilfeller kan oksygenbehandling være nødvendig for å øke oksygenivået i blodet.

Behandling av betennelse og slimakkumulering

Leger foreskriver noen ganger inhalerte kortikosteroider for å redusere betennelse, men forskere sier at det er lite bevis som viser at det hjelper.

Fysioterapi

Noen fysiske strategier kan bidra til å tømme slimet.

Postural drenering: Å sitte eller ligge i bestemte stillinger vil tillate tyngdekraften å bidra til å fjerne trengsel.

Brystslagverk: En terapeut banker på brystet med hule hender eller et slagverk for å løsne slimet slik at pasienten kan hoste det opp. Andre navn på dette er brystfysioterapi (CPT) eller bryst klapping.

Enheter: Noen enheter kan bidra til å løsne slim i lungene, for eksempel en elektrisk brystklaffer, en oppblåsbar terapivest som bruker høyfrekvente luftbølger eller en liten, håndholdt enhet som forårsaker vibrasjoner.

Øvelser for å styrke brystmusklene kan hjelpe en person til å puste lettere. Fysisk aktivitet generelt vil også hjelpe.

Fjerne en bronkial hindring

Hvis en liten gjenstand har festet seg i luftveiene, vil en lege fjerne den.

De kan bruke et bronkoskop, et langt, tynt, fleksibelt rør med lys og kamera på enden for å se innsiden av luftveiene og fjerne en hindring, om nødvendig.

Lungekirurgi og embolisering

Hvis bronkiektase bare påvirker en lunge eller et begrenset område, eller hvis skaden er alvorlig og det er hyppige infeksjoner, kan kirurgi være hensiktsmessig.

Noen ganger kan en person med avansert bronkiektase og cystisk fibrose trenge lungetransplantasjon.

Komplikasjoner

Komplikasjoner av bronkiektasi inkluderer:

• gjenta infeksjoner
• blødning i lungene
• respirasjonssvikt, noe som fører til lave oksygenivåer
• atelektase, eller en kollapset lunge, som gjør det vanskelig å puste
• hjertesvikt på grunn av lave oksygennivåer

Noen av disse kan være livstruende. Hvis det forekommer endringer hos en person med bronkiektasi, bør de oppsøke lege.

Forebygging

Å ha rutinemessige vaksiner mot visse sykdommer kan redusere risikoen for typen skade som fører til bronkiektase.

Disse inkluderer:

• meslinger, kikhoste og lungebetennelse for barn
• influensa og pneumokokk for mennesker i alle aldre som kan være i fare

Andre trinn for å redusere risikoen inkluderer:

• unngå giftige røyk
• får tidlig behandling for andre lungeproblemer, for eksempel astma eller KOLS
• overvåke barn for å redusere risikoen for at de inhalerer leker og andre små ting

Røyking kan forverre enhver lungesykdom. Personer med bronkiektasi bør unngå å røyke eller slutte hvis de allerede røyker. En lege kan gi råd om hvordan du gjør dette.

Tidlig diagnose og behandling er viktig, spesielt for barn.

Noen tilstander som forårsaker bronkiektasi kan reagere på behandlingen. Tidlig behandling av disse tilstandene kan forhindre at sykdommen utvikler seg, eller til og med reversere den.

Outlook

Utsiktene avhenger av flere faktorer, men hovedsakelig av hvor godt behandlingen kan håndtere eller forhindre infeksjoner og mulige komplikasjoner.

Prognosen kan være verre hvis en person:

• forsinker behandlingen
• har eksisterende tilstander, for eksempel kronisk bronkitt eller emfysem
• har komplikasjoner, for eksempel pulmonal hypertensjon

NHLBI bemerker at en person med bronkiektasi med riktig behandling kan nyte god livskvalitet.

Det viktige er å søke behandling så snart symptomene dukker opp og når de forverres.

Spørsmål:

Kan røyking eller trafikkforurensning forårsake bronkiektase?

EN:

Flere forskningsartikler publisert de siste årene har funnet at selv om irritanter som røyking eller trafikkforurensning ikke forårsaker bronkiektasi, kan de gjøre tilstanden og symptomene mye verre.

Røyking og trafikkforurensning er risikofaktorer for KOLS. Ved KOLS er det en innsnevring av bronkierørene som gjør at slim kan bygge seg opp og svekke luftveisfunksjonen.

Personer som har hatt KOLS i lang tid kan utvikle bronkiektasi.

Vincent J. Tavella, MPH Svarene representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.