Hva er Cushings syndrom?
Cushings syndrom er en hormonell tilstand. Det skjer når kortisolnivået til en person er for høyt. Det kan ha alvorlige og vidstrakte effekter på kroppen.
Det skyldes ofte bruk av medisiner som fører til høye nivåer av kortisol i kroppen, men andre årsaker inkluderer en godartet eller kreftsvulst.
Noen ganger forveksler Cushings syndrom med Cushings sykdom. De to er beslektede, men ikke de samme.
Årsaker
I Cushings sykdom og Cushings syndrom kan en rekke faktorer føre til høye nivåer av hormonet kortisol. Dette fører igjen til en rekke symptomer.
Cushings sykdom
En årsak til Cushings syndrom er Cushings sykdom. Dette er en sjelden tilstand som oppstår når hypofyseadenom - en ikke-kreftsvulst i hypofysen - frigjør høye nivåer av et hormon kjent som adrenokortikotropisk hormon (ACTH).
Disse høye nivåene av ACTH utløser høye nivåer av kortisol, noe som resulterer i en rekke symptomer.
Noen ganger dannes svulstene på grunn av visse genetiske endringer eller syndromer. Det meste av tiden er det uklart hvorfor det skjer.
Genetics Home Reference Merk at det vanligvis vises hos voksne i alderen 20 til 50 år, men det kan også påvirke barn.
Statistikk antyder at det påvirker omtrent 10 til 15 personer per million globalt.
Syv av ti personer med Cushings sykdom er kvinner.
Cushings syndrom
Cushings syndrom inkluderer Cushings sykdom, men det skjer oftest når bruk av steroidmedisiner påvirker hormonnivået.
Bortsett fra de med Cushings sykdom, inkluderer personer som står i fare for å utvikle Cushings syndrom de som:
- ta store doser steroidmedisiner for en annen sykdom, for eksempel astma
- har en svulst i binyrene
- har kreftsvulster som produserer ACTH, for eksempel visse lungekreft
Alle disse faktorene kan føre til et høyt nivå av kortisol i kroppen.
Mindre vanlig utvikles svulster i andre organer som frigjør ACTH, noe som fører til lignende symptomer.
Når Cushings syndrom skjer av grunner som ikke er legemiddelbundet, vil 70 prosent av disse tilfellene skyldes Cushings sykdom, ifølge American Association of Neurological Surgeons (AANS).
Pseudo-Cushings syndrom
Pseudo-Cushings syndrom er når symptomene ligner på Cushings syndrom, men ytterligere tester viser at syndromet ikke er tilstede. Vanlige årsaker inkluderer inntak av for mye alkohol, fedme, vedvarende høye blodsukkernivåer, graviditet og depresjon.
Hvordan skjer det?
Kroppssystemet som styrer hormonproduksjonen er det endokrine systemet.
Innen dette systemet jobber kjertlene sammen og produserer forskjellige typer hormoner.
Hormonene som en kjertel produserer kan direkte påvirke hormonproduksjonen i andre kjertler.
Disse kjertlene inkluderer binyrene, hypofysen, skjoldbruskkjertelen, biskjoldkjertlene, bukspyttkjertelen, eggstokkene og testiklene.
Binyrene er rett over nyrene. De produserer kortisol, sammen med andre hormoner. Kortisol er det primære stresshormonet, og det er det viktigste naturlige glukokortikoiden (GC) hos mennesker.
Kortisol hjelper til med å regulere hvordan kroppen gjør proteiner, karbohydrater og fett fra mat til energi.
Det hjelper også til å kontrollere blodtrykk og blodsukkernivå og å opprettholde kardiovaskulær funksjon. Det kan undertrykke immunforsvaret, og det påvirker hvordan kroppen reagerer på stress.
Når kortisolnivået er vedvarende høyt, kan Cushings syndrom oppstå.
Genetiske faktorer kan i noen tilfeller spille en rolle, men Cushings syndrom og Cushings sykdom ser ikke ut til å løpe i familier.
Typer
Det er to typer Cushings syndrom.
Exogenous Cushings syndrom
Exogenous Cushings syndrom er når årsaken kommer fra noe utenfor kroppens funksjon.
Det skyldes ofte langvarig bruk av kortikosteroider i høy dose, også kjent som glukokortikoider. Disse ligner på kortisol.
Eksempler inkluderer:
- prednison
- deksametason
- metylprednisolon
Personer med revmatoid artritt, lupus, astma og mottakere av en organtransplantasjon kan trenge høye doser av disse legemidlene.
Injiserbare kortikosteroider, en behandling mot leddsmerter, ryggsmerter og bursitt, kan også føre til Cushings syndrom.
Steroidmedisiner som ikke ser ut til å øke risikoen for Cushings syndrom er:
- steroidkremer, et behandlingsalternativ for eksem
- inhalerte steroider, en behandling for astma
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) bemerker at over 10 millioner mennesker i USA bruker glukokortikoidmedisiner hvert år, men det er fortsatt uklart hvor mange som utvikler symptomene på Cushings syndrom.
Endogen Cushings syndrom
Endogenous Cushings syndrom er når årsaken kommer fra innsiden av kroppen, for eksempel når binyrene produserer for mye kortisol.
Cushings sykdom er et eksempel på dette.
Lignende symptomer kan også skyldes svulster i binyrene eller fra en godartet eller ondartet svulst i bukspyttkjertelen, skjoldbruskkjertelen, tymuskjertelen eller lungen.
Disse kan også føre til overproduksjon av kortisol.
Symptomer
Cushings syndrom kan påvirke forskjellige deler av kroppen. Symptomene kan variere mye blant individer, avhengig av årsaken.
Vektøkning er et viktig symptom. Høye nivåer av kortisol resulterer i en omfordeling av fett, spesielt til bryst og mage, sammen med en avrunding av ansiktet. En “bøffelbukk” kan utvikle seg etter hvert som fett akkumuleres på nakken og skuldrene.
Andre vanlige tegn og symptomer inkluderer:
- en tynning av huden
- overdreven rosa eller lilla strekkmerker kjent som striae
- lett blåmerker
- høyt blodtrykk
- osteoporose
- muskel svakhet
- avbrudd eller endringer i menstruasjonsperioder
Lemmer kan være tynne, sammenlignet med resten av kroppen, og ansiktet blir oppsvulmet, avrundet og rødt.
Cushings syndrom kan påvirke huden på følgende måter:
- Huden blir tynn.
- Det blåmer lett.
- Rød-lilla strekkmerker kan vises på mage, rumpe, lemmer og bryster.
- Det kan utvikles flekker på skuldre, bryst og ansikt.
- Mørkere hud dukker opp rundt halsen.
- Ødem, eller vannretensjon, forekommer i huden.
- Mindre skader tar lengre tid å helbrede, for eksempel beiter, kutt, riper og insektbitt.
Kvinner kan ha overdreven ansikts- og kroppshår, kjent som hirsutisme. En kvinnestemme kan bli dypere, og hun kan miste håret på hodet. Menstruasjon kan bli uregelmessig og sjeldnere, og den kan stoppe helt.
Musklene i skuldre, lemmer og hofter kan svekkes, og de høye nivåene av kortisol kan føre til osteoporose eller sprø bein, noe som øker risikoen for brudd.
Endringer i mental helse kan forekomme, muligens føre til:
- angst og depresjon
- irritabilitet
- tap av emosjonell kontroll
- ekstreme humørsvingninger
- panikk anfall
- selvmordstanker
Seksuelle problemer inkluderer lavere libido eller sexlyst. En mann kan ha erektil dysfunksjon, som er manglende evne til å oppnå eller opprettholde en ereksjon.
Cushings symptomer kan påvirke fruktbarheten hos både kvinner og menn. Imidlertid, hvis binyrene overproduserer testosteron og andre hormoner også, kan dette øke libido.
Komplikasjoner
I følge NIDDK kan andre problemer og komplikasjoner omfatte:
- høyt blodtrykk
- blodpropp, hjerneslag og hjerteinfarkt
- usunne kolesterolnivåer
- type 2 diabetes og insulinresistens
- økt tørst, hyppigere vannlating og rikelig svette
Andre komplikasjoner inkluderer:
- en høyere risiko for livstruende blodinfeksjoner og andre uvanlige infeksjoner
- osteoporose
- nyrestein
- tap av muskelmasse og styrke
- endringer i mental funksjon
Hos barn kan Cushings syndrom resultere i fedme og en langsom vekstrate, ifølge NIDDK.
Alle som tar kortikosteroidmedisiner mot tilstander som astma, leddgikt eller inflammatorisk tarmsykdom (IBD), og som opplever tegn og symptomer på Cushings syndrom, bør fortelle legen så snart som mulig.
Diagnose
Andre tilstander og sykdommer kan ha lignende symptomer, så det er viktig å eliminere disse først.
Hvis legen tror det kan være et hormonelt problem, vil de sannsynligvis henvise personen til en endokrinolog, en spesialist i kroppens hormonelle system.
Tester for å vurdere nivåene av ACTH kan omfatte:
- en urintest
- en blodprøve
- en spyttprøve
Hvis en lege mistenker Cushings syndrom, vil de be om flere tester - for eksempel MR-bildebehandlingstester - for å undersøke årsaken. Disse testene kan oppdage en underliggende svulst, enten godartet eller ondartet.
Noen ganger kan det være nødvendig med en test av dårligere petrosal sinusprøve (IPSS). Dette er en spesialisert blodprøve som sammen med andre tester kan bidra til å identifisere kilden til ACTH i kroppen.
Mens du venter på resultatene, kan legen foreskrive metyrapon. Dette blokkerer produksjonen av kortisol og senker konsentrasjonen i blodet.
Behandling
Behandlingen tar sikte på å finne kilden til overflødig kortisol og redusere nivåene.
Type behandling vil avhenge av flere faktorer, inkludert årsaken til syndromet.
Hvis tester viser at personen har Cushings sykdom, kan det hende at de må opereres for å fjerne hypofysetumoren.
Hvis en person har Cushings symptomer fordi de bruker kortikosteroider for å behandle en helsemessig tilstand, kan legen redusere dosen av legemidlet, eller erstatte det med en ikke-kortikosteroid medisinering.
Enkeltpersoner skal aldri senke kortikosteroiddosene uten medisinsk tilsyn. Dette kan føre til farlig lave nivåer av kortisol og muligens livstruende komplikasjoner.
Noen mennesker kan trenge kirurgi for å fjerne hypofysesvulst. En kirurg kan fjerne en svulst gjennom nesen til personen. Svulster i binyrene, bukspyttkjertelen eller lungene kan trenge enten konvensjonell eller laparoskopisk kirurgi.
Etter operasjonen må personen ta kortisolerstatningsmedisiner til normal hormonproduksjon kommer tilbake.
Behandling for å håndtere en svulst kan omfatte strålebehandling og cellegift, avhengig av om svulsten er ondartet eller godartet.
Legemidler som for tiden har godkjenning for behandling av Cushings syndrom inkluderer mifepriston (Korlym) og pasireotid (Signifor).
Leger kan foreskrive andre medisiner utenfor merket.
Dette betyr at et medikament ikke har godkjenning spesielt for denne tilstanden, men legenes erfaring har vist at disse medisinene er effektive for tilstanden.
Legemidler som folk kan ta off-label for Cushing’s inkluderer:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotan (Lysodren)
- metyrapon (Metopirone)
Disse kan bidra til å kontrollere overdreven produksjon av kortisol på forskjellige måter. Forskning fortsetter med andre medisiner som også kan være nyttige.
En kirurg kan trenge å fjerne binyrene hvis ingen annen behandling fungerer.
Ta bort
Cushings syndrom og Cushings sykdom er alvorlige tilstander. Uten behandling kan de være dødelige.
Men hvis en person har en riktig diagnose i god tid, kan kirurgisk eller medisinsk behandling gjøre det mulig for dem å komme tilbake til et sunnere liv.
Livslang oppfølging er viktig for å redusere risikoen for mulige komplikasjoner og forbedre personens livskvalitet.
