Hva er hårcelleleukemi og hvordan behandles det?
Hårcelle leukemi er en type hematologisk kreft. Denne typen kreft starter i vevet som danner blod, for eksempel benmargen, eller i cellene i immunsystemet.
Hårcelleleukemi utgjør omtrent 2 prosent av alle leukemier, er vanligere hos menn enn hos kvinner, og er også hyppigere hos eldre mennesker. Rundt 1000 nye tilfeller rapporteres hvert år i USA.
Det er en sjelden form for leukemi, der benmargen produserer en overdreven mengde av en type hvite blodlegemer som kalles B-celler. Disse unormale B-cellene utvikler seg ikke til sunne celler, men blir i stedet skadelige celler kjent som leukemiceller.
Leukemiceller kan bygge seg opp i blodet eller benmargen og ta plass fra sunne celler. Dette kan svekke kroppens immunsystem og gjøre det mer utsatt for infeksjoner, anemi og blødning.
Navnet "hårete" kommer fra måten leukemicellene ser ut under et mikroskop - de ligner hår.
Symptomer
Hårcelle leukemi utvikler seg sakte, hvis i det hele tatt. En person kan ha få eller ingen symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen.
Når symptomer dukker opp, kan de inkludere ett eller flere av følgende:
- hyppige infeksjoner
- feber
- kortpustethet
- tretthet eller svakhet
- bein smerter, spesielt under ribbeina
- lette blåmerker
- lett blødning
- forstørret lever eller milt
- overdreven svetting, spesielt om natten
- klumper i nakken, underarmen, magen eller lysken uten smerter
- vekttap uten kjent grunn
Årsaker
Årsakene til hårcelleleukemi er ikke helt forstått.
Leger mener at en mutasjon kjent som V600E i et spesifikt gen er ansvarlig for de fleste tilfeller av hårcelleleukemi. Dette genet er BRAF-genet.
Menn og eldre mennesker kan ha økt risiko for å utvikle denne sykdommen.
Diagnose
Bildekreditt: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
En lege kan stille en diagnose av hårcelleleukemi basert på fysiske undersøkelser, medisinske spørsmål og tester som ser på personens blod- og benmargsceller.
Fysisk eksamen
En generell kroppsundersøkelse for å kontrollere personens generelle fysiske helse for uvanlige tegn eller symptomer.
Undersøkelsen kan omfatte søk etter klumper eller hevelse som kan være forstørrede lymfeknuter eller signalisere forstørret milt eller lever.
Medisinsk historie
Samle informasjon om personens helsevaner, tidligere sykdommer og behandlinger.
Komplett blodtelling (CBC)
En blodprøve samles inn og undersøkes for å måle en rekke ting:
- mengder røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater
- mengden hemoglobin festet til røde blodlegemer
- hematokrit, som er andelen av prøven som består av røde blodlegemer
Blodkjemi tester
Analyse av en blodprøve for å måle nivåene av visse stoffer som frigjøres av organer og vev i blodet. En uvanlig høy eller lav mengde av disse stoffene kan være et tegn på en sykdom.
Perifert blodutstryk
Kontrollere en persons blodprøve under mikroskopet for å se etter endringer i formen på blodceller og utseendet til et “hårete” utseende. Leger sjekker også for mengden og typen hvite blodlegemer, samt antall blodplater.
Benmargsaspirasjon eller biopsi
Samling av en liten prøve av personens benmarg, blod eller bein ved å sette en hul nål i beinet i hofte- eller brystområdet. Denne prøven blir deretter undersøkt under mikroskopet for å lete etter "hårete" leukemiceller, og for å spore sunne blodceller.
Cytogenetisk analyse
Analyse av vevsceller under mikroskopet for å lete etter genetiske abnormiteter.
Immunfenotyping
Analyse av markører på overflaten av blod eller benmargsceller. Legene vil sammenligne disse med sunne celler i immunsystemet for å bestemme hvilken type celler de er.
Flowcytometri
Tester en blodprøve for å estimere antall celler og prosentandelen av levende celler den inneholder. Prøven kan også avsløre andre egenskaper ved celler, inkludert størrelse, form og tilstedeværelse av svulstmarkører på celleoverflaten.
For denne testen blir celler farget med et fluorescerende fargestoff og suspendert i en væske. Ved å føre en lysstråle gjennom cellene, kan en lege identifisere deres egenskaper ved måten cellene sprer lys på.
Datortomografi (CT) skanning
En test som består i å lage flere røntgenbilder, fra forskjellige vinkler, av spesifikke kroppsområder. Et fargestoff kan noen ganger svelges eller tilføres i personens årer, slik at en lege kan se organene og vevene tydeligere.
En CT-skanning av brystet, magen eller bekkenet kan utføres for å se etter hovne lymfeknuter eller en hovent milt.
Genmutasjonstest
En laboratorietest som undersøker en blod- eller benmargsprøve for å lete etter mutasjoner i BRAF-genet. Dette genet er mutert hos rundt 80–90 prosent av personer med hårcelleleukemi.
Behandling
Hårcelleleukemi utvikler seg sakte, og noen mennesker overlever i mange år uten å få behandling.
Når behandling er nødvendig, kan behandlingsalternativene avhenge av flere faktorer, for eksempel:
- hvor langt leukemi har utviklet seg
- andelen leukemiceller til sunne blodceller i blod og beinmarg
- tilstedeværelsen av en hovent milt
- tilstedeværelsen av tegn eller symptomer på leukemi, for eksempel infeksjoner
- retur av leukemi etter forrige behandling
- personens alder, treningsnivå og generelle helsestatus
Ulike typer behandling er tilgjengelig for personer med hårcelleleukemi. Disse inkluderer standardbehandlinger brukt i klinisk praksis og behandlinger som er studert i kliniske studier.
Her er fem forskjellige typer standardbehandlinger som for tiden brukes:
1. Vaktsom venting
Nøye overvåking av personens tilstand for å se etter nye tegn eller symptomer før du bestemmer deg for at det er nødvendig å starte behandlingen.
2. Kirurgi
En kirurgisk prosedyre, kjent som splenektomi, for å fjerne milten.
Med fremveksten av nye effektive behandlingsalternativer blir denne prosedyren nå sjelden brukt. Det kan brukes til å behandle gravide for å forsinke bruken av andre behandlinger, for eksempel cellegift.
3. cellegift
En type terapi som stopper progresjonen av kreft ved å drepe kreftceller eller hindre dem i å dele seg.
Avhengig av kreftens type og stadium kan cellegift gis oralt eller injiseres.
Kjemoterapimedisinene kladribin og pentostatin er standard førstelinjebehandlinger for hårcelleleukemi. Bendamustine er et annet cellegiftmedisin som kan brukes hos mennesker som blir verre etter den første behandlingen.
4. Biologisk terapi
Også kjent som immunterapi, er biologisk terapi en type behandling som bruker kroppens eget immunsystem for å bekjempe kreft.
Alpha-interferon er en type biologisk middel som brukes til å behandle hårcelleleukemi.
5. Målrettet terapi
En behandlingsform som gjenkjenner og angriper kreftceller uten å skade sunne celler.
Målrettet terapi inkluderer bruk av monoklonale antistoffer, som er molekyler laget i laboratoriet som identifiserer og fester seg til stoffer på kreftceller eller stoffer som hjelper kreftceller til å vokse. Dette hindrer kreft i å vokse eller spre seg.
I hårcelleleukemi er rituximab et vanlig monoklonalt antistoff. Andre, som obinutuzumab og ofatumumab, blir studert.
Andre målrettede terapier som leger bruker for mennesker med mutasjoner i BRAF-genet er ibrutinib og vemurafenib.
Naturlige behandlingsalternativer som kan hjelpe
Naturlige behandlingsalternativer kan ikke kurere hårcelleleukemi. Noen kan imidlertid hjelpe folk med å takle sykdommen eller med bivirkningene av behandlingen.
Naturlige behandlinger som kan hjelpe inkluderer:
- Akupunktur: en prosedyre hvor fine nåler settes inn i spesifikke kroppspunkter for å lindre kvalme og oppkast forårsaket av cellegift.
- Massasje: terapeutisk manipulering og påføring av trykk på kroppsvev og muskler for å redusere angst og tretthet.
- Sinn-kroppsterapi: guidet meditasjon og avslapningsteknikker for å slappe av og lindre smerte.
- Aromaterapi: bruk av duftende oljer for å gi en følelse av velvære og avlaste stress. Disse stoffene kan masseres direkte inn i huden, tilsettes i badevann eller varmes opp for å frigjøre duften.
Outlook
Behandling av hårcelleleukemi har høy suksess, og de fleste har en forventet levealder for friske mennesker på samme alder. Imidlertid kan personer under 40 år ha lavere forventet levealder enn personer på samme alder.
Hårcelle leukemi regnes som en kronisk kreft, da den aldri forsvinner helt. Imidlertid opplever de fleste med sykdommen vanligvis en lengre periode med få eller ingen symptomer etter den første behandlingen.
Når en person er i remisjon, vil de fremdeles kreve oppfølgingsbesøk hos legen sin for å overvåke blodtellingen og deres helsetilstand. Hvis en person blir verre eller ser sykdommen komme tilbake, kan de bli trukket tilbake og komme inn i en annen remisjon.
En persons sjanser for å komme seg fra hårcelleleukemi avhenger av om sykdommen reagerer på behandlingen, og om den ikke utvikler seg eller utvikler seg så sakte at den ikke krever behandling.
