Hva er kernicterus og hva er symptomene?
Kernicterus er hjerneskade forårsaket av alvorlig, ubehandlet gulsott eller høye blodnivåer av et stoff som kalles bilirubin. Tilstanden er vanligvis forbundet med alvorlige, ubehandlede tilfeller av gulsott hos nyfødte.
Globalt opplever 60 til 80 prosent av nyfødte gulsott. I industriland utvikler bare 0,4 til 2,7 av hver 100 000 barn kernicterus eller en tilstand som kalles akutt bilirubinencefalopati. Det er her bilirubinnivået er så høyt at de spres til hjernen og skader sentralnervesystemets vev.
For tiden refererer kernicterus spesielt til alvorlig skade på nervesystemet forårsaket av gulsott. Imidlertid anses alle typer skader relatert til alvorlig gulsott også å være former eller stadier av kernicterus.
I denne artikkelen undersøker vi symptomene på kernicterus, sammen med årsakene og risikofaktorene. Vi ser også på hvordan tilstanden diagnostiseres, og hva som kan gjøres for å behandle den.
Hva er de viktigste symptomene?
Kernicterus utvikler seg fra alvorlig, ubehandlet gulsott.
Vanlige symptomer på gulsott, spesielt hos spedbarn, inkluderer:
- gul eller oransje-farget ansikt, hvite øyne og tannkjøtt
- milde vanskeligheter med å sove eller bli vekket
- redusert urinproduksjon eller mørkfarget urin
- problemer med å amme, suge en flaske eller spise
- mild oppstyr og vanskelig å berolige
Babyer med mild til moderat gulsott har ofte ingen symptomer i tillegg til den gule fargen på øynene og huden.
I alvorlig gulsott utvikler fargeforandringen som påvirker ansiktet, det hvite i øynene og tannkjøttet i mild gulsott til resten av kroppen, og beveger seg ned gjennom brystet, magen, bena og armene.
Vanlige symptomer på alvorlig gulsott og kernicterus inkluderer:
- stiv, slapp eller floppy kropp
- høyt, kontinuerlig gråt
- rare eller ukoordinerte øyebevegelser
- kroppen buer som en bue, med hodet, nakken og hælene bøyd bakover, og resten av kroppen vinklet fremover
- kramper
- bulging av det myke punktet på toppen av babyens hode
Folk bør søke øyeblikkelig legehjelp når som helst de mistenker symptomer på alvorlig gulsott eller kernicterus.
Hva er bilirubin?
Kroppen produserer bilirubin når gamle røde blodlegemer brytes ned.
Når den er fri i blodet, blir bilirubin tatt opp av leveren, gjort vannløselig og deretter utskilt i gallsalter.
Bilirubin brytes deretter ned av tarmbakterier. Det forlater deretter kroppen i avføringen eller transporteres til nyrene og fjernes fra kroppen i urinen.
Hos nyfødte kan organene ikke utvikles nok til å behandle bilirubin, spesielt de første timene og dagene i livet. Dette kan føre til gulsott.
Høye blodnivåer av bilirubin, utover det nyfødte stadiet, er ofte et tegn på sykdom eller skade på leveren, da dette organet først og fremst er ansvarlig for å fjerne bilirubin fra blodet.
Årsaker
Kernicterus oppstår når bilirubinnivået i blodet blir så høyt at det krysser blod-hjerne-barrieren og skader hjernevevet. Tilstanden er nesten alltid relatert til alvorlig gulsott.
Vanlige årsaker til betydelig gulsott inkluderer:
- underutviklet, syk eller skadet lever
- ødeleggelse av røde blodlegemer, ofte når mors blodtype ikke samsvarer med babyens
- for tidlig fødsel, vanligvis før 37 ukers svangerskap eller graviditet
- økt bilirubinproduksjon
- Gilberts syndrom, en tilstand som fører til høye bilirubinnivåer
- gallegangblokkering eller blokkering
Risikofaktorer
Selv om mild gulsott er veldig vanlig hos nyfødte, er det kjent at noen faktorer øker risikoen for alvorlig gulsott og kernicterus betydelig.
Risikofaktorer for kernicterus inkluderer:
- mor og barn som ikke deler en blodgruppe
- mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD), et enzym som hjelper røde blodlegemer til å fungere skikkelig
- lav fødselsvekt
- for tidlig fødsel
- sepsis
- hjernehinnebetennelse
- mørk hudfarge, siden gulfarging er vanskelig å legge merke til
- fôringsproblemer eller dårlig appetitt
- blåmerker eller blåmerker
- familiehistorie av gulsott
- blåmerker eller skader fra en vanskelig fødsel
Selv om mange av disse tilstandene kan øke babyens risiko for alvorlig gulsott, kan rask behandling av høye bilirubinnivåer nesten alltid forhindre kernicterus.
Påvirker det voksne og barn ulikt?
Tilfeller av kernicterus som involverer voksne anses som svært sjeldne, og bare noen få er rapportert.
Kernicterus anses vanligvis som langt mer sannsynlig å påvirke spedbarn fordi deres blod-hjerne-barriere ikke er fullt utviklet.
Spedbarn er også mer utsatt for alvorlig gulsott og kernicterus fordi deres lever ikke er fullt utviklet og er mindre i stand til å fjerne bilirubin fra blodet.
Hva er komplikasjonene?
Kernicterus kan forårsake alvorlige, permanente helsekomplikasjoner relatert til hjerneskade.
En studie fra 2014 fulgte 128 personer behandlet for alvorlig gulsott ved fødselen i 30 år. Forfatterne fant at 45 prosent opplevde atferdssvikt og problemer knyttet til evnen til å tenke når barn. Disse vanskelighetene fortsatte inn i voksen alder.
Komplikasjoner forbundet med kernicterus inkluderer:
- hørselstap eller problemer med å behandle lyder
- synsproblemer
- uutviklede tenner og kjeveben
- bevegelsesforstyrrelser forårsaket av hjerneskade
- intellektuelle og utviklingshemmede, inkludert dysleksi
- flekker babytenner
- autistiske spektrumforstyrrelser
- epilepsi
- uoppmerksomhet og hyperseksibilitetsforstyrrelser, spesielt i tidlig barndom
Hvis ubehandlet, kan kernicterus føre til koma og død.
Hvordan diagnostiseres det?
Hos nyfødte vil en sykepleier eller lege ofte først teste for gulsott ved å plassere en lysmåler på babyens panne. Å gjøre det gir dem en transkutan bilirubin (TcB) nivåavlesning. Hvis TcB-nivået er høyt, vil det bli gjort en blodprøve.
Hos spedbarn utfører leger vanligvis en bilirubinblodprøve ved å ta en blodprøve fra hælen.
Dette gjør det mulig for legen å få en avlesning for total serum bilirubin (TSB) nivå.
På de fleste sykehus er det rutinemessig å teste en nyfødts TcB-nivå hver 8. til 12. time i løpet av de første 48 timene av livet, og minst en gang til ved 3 til 5 dager gammel.
Selv om standarden varierer mellom sykehus og leger, diagnostiseres nyfødte med gulsott når de har bilirubin i blodnivåer større enn 85 mikromol per liter (μmol / L). Dette tilsvarer 5 milligram per desiliter (mg / dl).
Bilirubin-blodnivået er vanligvis det høyeste når en baby er mellom 3 og 5 dager gammel.
Hvis gulsott diagnostiseres, kan det være nødvendig med flere blodprøver med noen timers mellomrom for å kontrollere tilstandens fremgang og for å se hvor effektiv behandling er hvis det er nødvendig.
Kan det behandles?
Hvor aggressivt gulsott blir behandlet, avhenger av babyens alder målt i timer, og hvor høye bilirubinnivået har steget. Kernicterus blir alltid behandlet på et sykehus umiddelbart.
De fleste babyer med gulsott på nivåer som garanterer behandling, og alle babyer med kernicterus, plasseres i en inkubator, under spesielle lys med øynene dekket.
Babyen vil også trenge mer melk eller formel, ofte med mating annenhver time. I noen tilfeller kan et fôringsrør plasseres i barnets hals for å tillate direkte fôring. Hydrerende væsker blir også ofte gitt gjennom en blodåre.
For alvorlige tilfeller av gulsott, og vanligvis alle tilfeller av kernicterus, blir en blodtransfusjon umiddelbart gjort for å senke mengden av gratis bilirubin i blodet.
Når kernicterus har utviklet seg, avhenger de spesifikke behandlingsalternativene av symptomene.
Vanlige behandlinger som brukes mot komplikasjoner av kernicterus inkluderer:
- fysioterapi
- snakketerapi
- pedagogisk coaching, rådgivning eller endringer
- cochleaimplantasjon hvis hørselstap oppstår
- ortopediske innretninger eller prosedyrer
- medisiner for muskel- eller bevegelsesproblemer
- Botox-injeksjon
- medisiner for hyperaktivitetsforstyrrelse
Outlook
Gulsott kan lett behandles når den diagnostiseres og behandles tidlig nok, eller mens den fremdeles er i mild form. Når kernicterus har oppstått, er de resulterende problemene imidlertid vanligvis permanente, selv om noen kan redusere eller forsvinne med terapi, medisinering eller i voksen alder.
Folk bør søke øyeblikkelig legehjelp når som helst at symptomene på gulsott eller kernicterus oppstår. Det kan ta mindre enn 24 timer for alvorlige tilfeller av gulsott å utvikle seg til kernicterus.
Ny teknologi utvikles for å gjøre det lettere for foreldre og omsorgspersoner å oppdage gulsott hos nyfødte tidligere. Disse inkluderer en mobilapp som heter BiliScan.
