Hva er erytroblastose fetalis?
Erythroblastosis fetalis er en alvorlig medisinsk tilstand som oftest skyldes inkompatibilitet mellom visse blodtyper av en kvinne som er gravid og fosteret.
Tilstanden innebærer en blodkomponent som kalles Rh-faktor.Rh-faktor er et arvelig protein, funnet på overflaten av røde blodlegemer. Ikke alle har dette proteinet.
Hvis en person har proteinet, er de Rh-positive. De som ikke har Rh-proteinet, er Rh-negative.
Hvis en kvinne er Rh-negativ og fosteret er Rh-positiv, kan det føre til Rh-inkompatibilitet og potensielle komplikasjoner i svangerskapet.
Rhesus inkompatibilitet som årsak
Erythroblastosis fetalis kan oppstå når forskjellige Rh-faktor blodtyper blandes under graviditet.
Problemer kan oppstå selv om små mengder Rh-positiv og Rh-negativ blodblanding.
Selv om det er sjelden blod mellom kvinnen og fosteret blandes under graviditet, kan det skje som et resultat av:
- morkaken løsner fra livmorveggen under fødselen
- blødning under graviditet
- manuell rotasjon av en setebarn
- abort
- en ektopisk graviditet
- et abort
- et fall, sløvt traume eller invasiv prenatal testing
- prenatale tester, som fostervannsprøve eller chorionic villus sampling (CVS)
Hvis Rh-negativt blod blandes med Rh-positivt blod, kan det oppstå en immunrespons kjent som Rh-sensibilisering. Dette betyr at personen med Rh-negativt blod vil produsere antistoffer for å bekjempe fremtidig eksponering for Rh-positivt blod.
Kroppen kan også produsere antistoffer etter forurensning med et Rh-positivt blod fra en nål eller blodtransfusjon.
Når det er sensibilisert, vil kroppens immunsystem gjenkjenne fremtidige Rh-positive celler som fremmede og angripe dem.
Hvis Rh-positivt blod fra et foster kommer inn i blodet til en kvinne med sensibilisert Rh-negativt blod, vil kvinnens immunsystem angripe de invaderende cellene og ødelegge dem.
Erythroblastosis fetalis ødelegger røde blodlegemer
Destruksjon av de røde blodcellene (hemolyse) kan være rask hos et foster. Som et resultat vil fosteret ikke motta nok oksygen, noe som kan føre til anemi, andre sykdommer eller til og med død.
Når hemolyse fortsetter, vil fosteret raskt prøve å produsere flere røde blodlegemer. Imidlertid er disse cellene nye røde blodcellene ofte umodne og klarer ikke å fungere fullt ut.
Fordi kroppen produserer røde blodlegemer i leveren og milten, kan denne overproduksjonen noen ganger føre til at disse organene forstørres.
Når en nyfødt har denne tilstanden, er det kjent som hemolytisk sykdom hos det nyfødte.
Når umodne røde blodlegemer fortsetter å brytes ned, bygger bilirubin seg opp, som er et biprodukt fra nedbrytningen av røde blodlegemer. Overskytende mengder bilirubin som sirkulerer i den nyfødte kroppen vil føre til gulsott, der hud og øyehvite hos spedbarnet blir gule.
Andre årsaker og risikoer
Rh-inkompatibilitet er den vanligste årsaken til tilstanden, men andre faktorer kan også være ansvarlige, inkludert andre celle- eller blodkompatibiliteter som produserer antistoffer.
Hvite spedbarn er mer sannsynlig å utvikle tilstanden enn afroamerikanske spedbarn.
Risikoen er også høyere i svangerskap hvor Rh-sensibilisering allerede har funnet sted, for eksempel under en første graviditet.
Det er viktig å merke seg at å ha en annen blodtype enn fosteret (ABO-inkompatibilitet) ikke er en årsak til erytroblastose fetalis eller hemolytisk sykdom hos det nyfødte, selv om noen andre sjeldne forskjeller i blodgrupper noen ganger kan være en årsak.
Det påvirker vanligvis ikke første graviditet, men det kan oppstå problemer i fremtidige graviditeter.
Symptomer
Symptomer på erytroblastose fetalis under graviditet kan dukke opp under rutinemessig testing.
Disse inkluderer:
- gul fostervann med spor av bilirubin fra en fostervannsprosedyre som tester fostervannet
- en forstørret lever, milt eller hjerte
- en opphopning av væske i magen, lungene eller hodebunnen, som kan påvises gjennom en ultralydskanning under graviditet
Nyfødte med tilstanden kan vise synlige symptomer, så vel som noen som dukker opp på skanninger, for eksempel:
- blek hud
- gul fostervann, navlestreng, hud eller øyne, enten ved fødselen eller innen 24 til 36 timer etter levering
- milt eller leverforstørrelse
Komplikasjoner
Komplikasjoner som fosteret opplever kan omfatte:
- mild til alvorlig anemi
- forhøyede bilirubinnivåer
- gulsott
- alvorlig anemi ved siden av lever- og miltforstørrelse
Hydrops fetalis er en annen alvorlig komplikasjon som får væske til å bygge seg opp i fosterets vev og organer som et resultat av hjertesvikt. Dette er en livstruende tilstand.
Komplikasjoner hos en nyfødt kan omfatte:
- alvorlig høye nivåer av bilirubin, med tilhørende gulsott
- anemi
- leverforstørrelse
En opphopning av bilirubin i hjernen kan føre til en komplikasjon som kalles kernicterus, noe som fører til kramper, hjerneskade, døvhet eller død.
Diagnose
Det første trinnet i diagnostisering av erytroblastose fetalis er å avgjøre om årsaken er Rh-inkompatibilitet.
En lege kan identifisere inkompatibilitet ved hjelp av en antistoff-screening test i første trimester. De kan gjenta testen ved 28 ukers svangerskap og kan også teste Rh-faktoren til den mannlige partneren.
Fostertesting kan omfatte:
- en ultralyd
- fostervannsprøve, der legen trekker ut og tester fostervann
- føtal midt cerebral arterie blodstrømningsmåling, for å teste blodbevegelse i hjernen
- føtal navlestrengsblodtesting, for å undersøke innholdet av blod fra fosteret
Hos nyfødte kan en lege utføre tester for å evaluere:
- blodgruppe og Rh-faktor
- antall røde blodlegemer
- antistoffer og bilirubinnivåer
Behandling
Behandlingen kan omfatte fosterblodtransfusjon og fødsel av fosteret mellom 32 og 37 ukers svangerskap.
Behandlingsmuligheter for nyfødte med tilstanden inkluderer:
- blodoverføring
- intravenøs (IV) væske
- håndtere pusteproblemer
- IV immunglobulin (IVIG)
Målet med IVIG-antistoffterapi er å redusere nedbrytningen av røde blodlegemer og nivåer av sirkulerende bilirubin.
Noen ganger er det nødvendig med en transfusjon. Denne typen transfusjon innebærer å erstatte små mengder blod med forskjellig blod. Målet er å øke tilstedeværelsen og antallet røde blodlegemer og å senke bilirubinnivået.
Forebygging
Erythroblastosis fetalis er en forebyggbar tilstand. Et medikament kalt Rh immunoglobulin (Rhig), også kjent som RhoGAM, kan bidra til å forhindre Rh-sensibilisering.
Denne medisinen forhindrer den gravide kvinnen i å utvikle Rh-positive antistoffer. Dette vil imidlertid ikke hjelpe kvinner som allerede har gjennomgått Rh-sensibilisering.
Kvinner med risiko for Rh-sensibilisering bør få RhoGAM-doser på bestemte tidspunkter under graviditeten og etter fødselen.
Disse inkluderer:
- ved 28 ukers svangerskap
- 72 timer etter fødselen, hvis den nyfødte er Rh-positiv
- innen 72 timer etter abort, abort eller ektopisk graviditet
- etter en invasiv prenatal test, for eksempel fostervannsprøve eller CVS
- etter blødning fra skjeden
Hvis en kvinne har en graviditet som strekker seg utover 40 uker, kan legen anbefale en ekstra dose RhoGAM.
Ta bort
Erythroblastosis fetalis er en potensielt farlig tilstand som oppstår under utvikling av et spedbarn. Tilstanden oppstår når en blodkomponent kalt Rh-faktor er inkompatibel mellom den gravide kvinnen og fosteret.
Det kan forårsake gulsott og andre, mer alvorlige komplikasjoner, inkludert mulig hjertesvikt.
Behandlingen inkluderer blodtransfusjon, IV-væsker, immunglobin og adressering av pustevansker.
Å gi en gravid kvinne Rh-immunglobin kan også bidra til å forhindre tilstanden ved å blokkere Rh-sensibilisering.
Spørsmål:
Har denne tilstanden noen langsiktige effekter på en nyfødt?
EN:
Hvis et foster med erytroblastose fetalis overlever og blir født i live, kan spedbarnet være ekstremt syk.
Mangel på oksygen forårsaket av alvorlig anemi rundt fødselstidspunktet kan føre til langvarig skade på hjernen og andre organer.
Kernicterus forårsaket av høye bilirubinnivåer kan også forårsake permanent hjerneskade.
Imidlertid kan erytroblastose fetalis forebygges, og disse komplikasjonene er sjeldne.
Karen Gill, MD Svarene representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.
