Alt du trenger å vite om katapleksi
Katapleksi er et plutselig, kort tap av frivillig muskeltonus utløst av sterke følelser som latter.
Tilstanden er oftest assosiert med narkolepsi, en søvnforstyrrelse som antas å påvirke mellom 135 000 og 200 000 mennesker i USA.
Katapleksi oppstår i våkne timer. Under et mildt angrep kan det være en knapt synlig svakhet i en muskel, som for eksempel hengende øyelokk. En mer alvorlig episode kan innebære total kroppskollaps.
Selv om det er en annen tilstand, blir katapleksi noen ganger feildiagnostisert som en anfallsforstyrrelse.
Det er ingen kur mot katapleksi, men det kan håndteres med medisiner og modifisering av potensielle utløsere.
Raske fakta om katapleksi
Her er noen viktige punkter om katapleksi. Flere detaljer er i hovedartikkelen.
- I løpet av en episode av katapleksi er et individ våkent, men midlertidig lammet.
- Katapleksi forverres av tretthet og sterke følelser og påvirker menn og kvinner likt.
- Katapleksi er knyttet til narkolepsi og kan oppstå etter å plutselig stoppe et antidepressivt middel.
- Sodium oxybate er godkjent av U. S. Food and Drug Administration (FDA) for behandling av katapleksi
Hva er katapleksi?
Katapleksi er et plutselig tap av muskelkontroll, vanligvis på begge sider av kroppen, utløst av sterke, ofte hyggelige følelser.
Latter er den mest typiske utløseren, men andre utløsere kan omfatte lykke, spenning, irritasjon, overraskelse, frykt eller en stressende hendelse.
Katapleksi er oftest assosiert med narkolepsi, men det kan forekomme med andre sjeldne lidelser som Niemann-Pick type C sykdom, Prader-Willi syndrom og Wilsons sykdom.
Noen ganger kan katapleksi sees i andre medisinske tilstander, inkludert hjerneslag, multippel sklerose, hodeskade og encefalitt.
Varigheten av et katapleksiangrep er kort og varer vanligvis fra noen få sekunder til noen minutter - vanligvis mindre enn 2 minutter - etterfulgt av en rask retur av normal muskeltonus og funksjon.
Årsaker
REM-søvndisosialiseringshypotesen antyder at katapleksi er den muskellammelse som normalt oppstår under REM-søvn som trenger inn i våkne timer.
Den eksakte underliggende årsaken til dette inntrenget er ukjent, men et tap av nevroner som produserer hypokretin (også kjent som orexin) antas å være en viktig medvirkende faktor. Hypocretin er en nevrotransmitter som er involvert i å fremme våkenhet i søvn / våknesyklusen,
Mennesker med katapleksi har vist seg å ha et visst humant leukocyttantigen, variasjoner i T-cellereseptorer eller dysfunksjonelle immunsystemresponser på visse antigeneksponeringer. Det antas at narkolepsi kan være en autoimmun lidelse, men mer forskning er nødvendig.
En studie publisert i Journal of Clinical Investigation i 2010 avslørte at tapet av hypokretin er forårsaket av en autoimmun respons rettet mot tribbles homolog 2 (trib 2) autoantigener. Denne autoimmune responsen får trib 2-antistoffer til å dannes, som målretter og dreper nevronene i hjernen som produserer hypokretin.
Hyppigheten av kataplektiske episoder varierer fra mindre enn en per år til flere per dag. I gjennomsnitt vil en person med katapleksi oppleve en eller flere episoder hver uke.
Symptomer
Symptomer på katapleksi assosiert med narkolepsi begynner ofte i barndommen og i voksen alder, mellom 7 og 25 år, men det kan starte når som helst.
Kataplektiske angrep kan variere mye. De kan være milde og knapt merkbare eller alvorlige med full kroppskollaps.
Symptomer på en kataplektisk episode kan omfatte:
- rykninger i ansiktet, flimring eller grimaser
- uvanlige tungebevegelser
- kjeftskjelv
- slippe hodet eller kjeven
- knær eller knelende i kneet
- hengende øyelokk
- tale vanskeligheter
En person kan kollapse og ikke være i stand til å bevege seg.
Episoden varer vanligvis noen minutter eller mindre og går deretter uten inngrep. Det er imidlertid viktig å sørge for at personen ikke skader seg selv hvis de kollapser til et fall.
En person som opplever katapleksi forblir bevisst, er i stand til å puste og kan bevege øynene.
Diagnose
Tester kan hjelpe til med å diagnostisere narkolepsi med katapleksi, men en diagnose er også basert på pasientens beskrivelse av hendelser og historie.
Ofte klager en person til en lege om overdreven søvnighet på dagtid (EDS) med en vedvarende bakgrunn av søvnighet i våkne timer. EDS er ofte det første symptomet på narkolepsi. Imidlertid, hvis katapleksi oppstår med EDS, er det sannsynlig at narkolepsi vil være tilstede.
Personer som har EDS eller symptomer på katapleksi, bør se legen sin.
En søvnstudie (et polysomnogram) vil mest sannsynlig bestilles av leverandøren, etterfulgt av en Multiple Sleep Latency Test (MSLT), en serie på fem lur som er planlagt å bli tatt i løpet av en dag.
Å gjennomføre MSLT dagen etter polysomnografi gjør det mulig for leger å finne ut om søvnen som ble oppnådd forrige natt har noen innvirkning på napping på dagtid.
Behandling og forebygging
Det er ingen kur mot katapleksi, og behandling er symptomhåndtering med god søvnhygiene og bruk av medisiner etter behov.
I tillegg bør sikkerhetstiltak iverksettes for å unngå alvorlig personskade som kan være et resultat av fall.
God søvnhygiene inkluderer:
- holde en jevnlig søvnplan, inkludert å stå opp og legge seg til samme tid hver dag, selv i helgene eller i feriene
- strever etter minst 7 til 8 timers søvn, eller mengden som normalt får deg til å føle deg uthvilt
- gjør soverommet stille og avslappende og holder det på en behagelig, kjølig temperatur
- begrense eksponering for lys om kvelden
- trene regelmessig og opprettholde et sunt kosthold
- unngå et stort måltid før sengetid og velge en lett, sunn matbit om nødvendig
- unngå koffein sent på ettermiddagen eller kvelden
- unngå alkohol
- planlegge en eller flere korte lur i løpet av dagen.
Sodiumoxybate i doser mellom 6 og 9 gram (g) hver natt er medisinen som er godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for behandling av katapleksi. Sodium oxybate er effektivt for å redusere både hyppigheten og intensiteten av angrep.
Mulige bivirkninger er svimmelhet, hodepine og kvalme. Denne medisinen skal ikke brukes sammen med alkohol eller andre sentralnervesystemdempende midler på grunn av risikoen for respirasjonsdepresjon og andre signifikante CNS-depressive effekter.
Andre medisiner som kan bidra til å kontrollere symptomene er antidepressiva. Disse inkluderer venlafaxin, et antidepressivt serotonin-noradrenalinreopptakshemmere (SNRI), og trisykliske antidepressiva som klomipramin, imipramin og desipramin.
Imidlertid er bevisene som støtter bruken av antidepressiva for katapleksi varierte. I tillegg kan brå tilbaketrekning av venlafaksin potensielt forårsake rebound cataplexy.
Når det gjelder sikkerhet, er det veldig mulig med katapleksi, selv om en person oppdager starten på en episode.
For å unngå at skader oppstår med katapleksi:
- Vurder for og vær oppmerksom på potensielle farer som glass, skarpe kanter og høyder.
- Øv på avslapning og stressmestringsteknikker.
- Unngå søvnmangel.
- Unngå situasjoner som sannsynligvis vil vekke sterke følelser, eller forbered deg på forhånd ved å sette deg ned eller ha en ledsager i nærheten.
- Ikke kjør bil eller bruk tunge maskiner før det er godkjent av en medisinsk leverandør.
- Få hjelp fra viktige andre og venner, og lær dem om alvorlighetsgraden av lidelsen.
Katapleksi er et forbigående, plutselig tap av frivillig muskelkontroll forårsaket av en sterk følelsesmessig utløser som latter eller spenning. Katapleksi er nesten alltid assosiert med narkolepsi.
Det finnes ingen kur, men utdannelse, søvnhygiene og reseptbelagte medisiner kan hjelpe mennesker med denne tilstanden til å nyte bedre livskvalitet.
