Hva å vite om desmoid svulster
Desmoid svulster er ikke-kreftfremkallende vekster som utvikler seg i bindevev, for eksempel muskler. De kan vokse nesten hvor som helst i kroppen.
Selv om disse svulstene er godartede, kan de vokse raskt og kan være vanskelig å fjerne.
Desmoid svulster er svært sjeldne. I USA får omtrent 900 personer en diagnose av denne tilstanden hvert år.
I denne artikkelen ser vi på årsakene og behandlingen av desmoid svulster, samt utsiktene for mennesker med disse vekstene.
Hva er en desmoid svulst?
En desmoid svulst vokser fra bindevev, som binder organer og vev sammen i hele kroppen.
Bindevevet inneholder celler som kalles fibroblaster som gir strukturell støtte og beskyttelse til vitale organer. Genetiske mutasjoner i fibroblaster kan føre til at de vokser ukontrollert. På dette stadiet blir de desmoid svulster.
Disse svulstene sprer seg ikke. Imidlertid kan de vokse seg så store at de forstyrrer vitale kroppsfunksjoner. For eksempel kan de komprimere lungene, leveren, tarmene eller andre vitale organer. De kan også bevege seg i nærliggende vev og strukturer.
Desmoid svulster kan være vanskelig å fjerne, noe som betyr at de kan være livstruende.
Symptomer
Avhengig av plasseringen i kroppen, kan en desmoid svulst ikke forårsake noen symptomer.
Det vanligste symptomet på en desmoid svulst er en relativt fast masse eller klump, som ofte forårsaker mild smerte. Andre symptomer inkluderer:
- endetarmsblødning og alvorlig magesmerter, når en desmoid svulst i magen legger press på tarmene
- lokalisert smerte eller stivhet, når en desmoid svulst komprimerer nerver, blodkar eller et organ
- haltende og andre mobilitetsvansker
- tap av søvn
- angst
På grunn av det brede spekteret av mulige steder for en desmoid svulst, kan symptomene variere mye.
Selv om desmoid svulster kan vokse i de fleste deler av kroppen, utvikler de seg vanligvis i skuldre, ben eller overarmer. De vokser også ofte i og rundt bukorganene, som tarmene.
Av denne grunn beskriver leger ofte desmoid svulster som enten intra-abdominal eller extra abdominal. Intra-abdominal desmoid svulster vokser inne i magen, mens desmoid svulster ekstra abdominal utvikler seg utenfor den.
Diagnose
Diagnosen av en desmoid svulst begynner vanligvis med en ultralyd av veksten.
Legen vil også bruke en biopsi for å se etter kreftceller og utelukke andre potensielle årsaker til svulsten. For å utføre biopsien vil de vanligvis fjerne noen få celler eller hele svulsten. De vil deretter sende prøven til et laboratorium for analyse under et mikroskop.
Etter at de har bekreftet diagnosen, må legen vurdere om svulsten er festet til organer i nærheten. Denne informasjonen vil avgjøre om en kirurg kan fjerne den på en sikker måte.
Legen kan også be om en MR- eller CT-skanning. Disse bildebehandlingstestene kan gi mer informasjon om tumorens plassering og veksthastighet.
Behandling
Det er best å få behandling for en desmoid svulst fra et medisinsk team som spesialiserer seg på behandling av sarkomer. Teamet skal inneholde:
- medisinske onkologer
- kirurger
- stråle onkologer
- genetiske spesialister
- sykepleiere
I noen tilfeller kan leger ganske enkelt overvåke desmoid svulster, da de noen ganger kan krympe uten inngrep. Det medisinske samfunnet refererer til ikke-delende kreftceller som i en hvilende tilstand.
Avhengig av svulstens egenskaper, er en "vent og se" -periode noen ganger det beste tiltaket før en person gjennomgår mer intensiv behandling.
Kirurgi
Kirurgi er en standardbehandling for en desmoid svulst, men det er bare et alternativ hvis en kirurg kan fjerne svulsten uten å skade de omkringliggende organene.
Kirurgen vil også fjerne en margin av vevet som omgir svulsten. Desmoid svulster invaderer ofte omkringliggende strukturer, inkludert blodkar og organer. Fjerning av ekstra vev reduserer risikoen for at dette oppstår.
Imidlertid blir kirurgi mindre vanlig for personer med desmoid svulst fordi svulsten kan vokse på det opprinnelige stedet etter behandling.
Cellegift
I denne typen behandling administrerer en medisinsk fagperson intravenøst medisiner som retter seg mot og dreper unormale celler. For en desmoid svulst bruker leger ofte følgende medisiner:
- doxorubicin
- liposomalt doxorubicin
- dakarbazin
- metotreksat
- vinorelbine
- vinblastin
Strålebehandling
En lege kan målrette svulsten med konsentrert stråling for å drepe cellene. Imidlertid kan bivirkningene være alvorlige, og det er en risiko for at nye kreftformer utvikler seg.
Derfor vil en person bare motta strålebehandling for en desmoid svulst under veldig spesifikke omstendigheter.
Her kan du lese mer om strålebehandling.
Termisk ablasjon
Noen få behandlingssentre bruker intens varme, kulde eller fokusert ultralyd for å ødelegge visse typer desmoid svulst. Imidlertid er langtidseffekten av denne fremvoksende behandlingen ennå ikke klar.
Det har også vært anekdotiske rapporter om suksess fra følgende behandlinger:
- ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), som sulindac
- antihormonelle midler, slik som tamoxifen
- tyrosinkinasehemmere, en ny behandling som har vist gunstige effekter under desmoid tumorbehandling
Imidlertid har kliniske studier ennå ikke bekreftet sikkerheten og effektiviteten til disse behandlingene.
Etter desmoid svulstbehandling kan en person trenge fysioterapi for å gjenvinne funksjonen på det opprinnelige stedet for svulsten.
Årsaker og risikofaktorer
Forskere forstår ennå ikke helt hva som forårsaker desmoid svulster, men noen risikofaktorer øker sannsynligheten. Disse inkluderer:
- Genetikk: En arvelig tilstand som kalles familiær adenomatøs polypose (FAP), som skyldes en genetisk mutasjon, kan øke risikoen for å utvikle kolorektal kreft. Det disponerer også mennesker for desmoid svulster.
- Traume: Noen forskere mener at fysiske traumer, spesielt gjentatte traumer, kan spille en rolle i dannelsen av desmoid svulster. For eksempel utvikler noen mennesker en desmoid svulst etter operasjon eller kroniske skader.
- Graviditet: Sjelden utvikler gravide desmoid svulster, noe som kan skyldes en kombinasjon av hormoner og fysisk traume.
Rapportene om en sammenheng mellom graviditet og desmoid svulster er imidlertid primært anekdotiske. Det er ingen pålitelige bevis som støtter dette kravet.
Ettersom desmoid svulster er sjeldne, er det utfordrende å konstruere velkontrollerte studier med stort nok antall deltakere til å fastslå årsakene. Forskning pågår.
Foreløpig tyder imidlertid ingen data på at noen spesifikk intervensjon kan forhindre desmoid svulster.
Prognose og overlevelsesrate
Desmoid svulster er så sjeldne at National Cancer Institute ikke har tilgang til en nøyaktig overlevelsesrate.
Det er lite sannsynlig at de fleste desmoid svulster påvirker forventet levealder, men de kan forårsake smerte når de vokser. De er også vanskelige å fjerne og behandle.
Ettersom desmoid svulster kan skade organer, forårsake indre blødninger og hemme organfunksjon, kan folk kreve ytterligere operasjoner eller behandlinger for disse komplikasjonene.
Desmoid svulster kan komme igjen, og personer med desmoid svulst kan utvikle seg mer i fremtiden.
Spørsmål:
Forårsaker andre krefttyper desmoid svulster?
EN:
Nei, desmoid svulster er ikke kreft i seg selv, og de kommer ikke fra andre kreftformer.
Disse svulstene vokser fra fibroblaster, som utgjør bindevev.
J. Keith Fisher, M.D. Svarene representerer meningene fra våre medisinske eksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk råd.
