Hva er tumefaktiv MS?
Tumefaktiv multippel sklerose er en sjelden form for multippel sklerose som involverer en masse i hjernen. Det kan ligne noen andre forhold, inkludert kreftsvulster og tuberkulomer.
Multippel sklerose (MS) er en sykdom som påvirker kroppens sentralnervesystem. Det skjer når immunforsvaret feilaktig angriper myelin, et hvitt, fettstoff som dekker nervene.
Myelinskeden rundt nervefibre leder elektriske signaler og beskytter nervene. Hos mennesker med MS er det arrdannelse på myelinskjeden. Denne skaden forårsaker områder med plakk og lesjoner og tap av visse funksjoner.
Når det er skader eller brudd i myelinskeden, fungerer ikke de elektriske impulsene som hjernen sender til musklene. Dette resulterer i symptomer som muskelsvakhet, smerte, prikking, tretthet og endringer i syn og hørsel.
Hva er tumefaktiv multippel sklerose?
Tumefaktiv MS er en sjelden form for MS. Symptomene kan ligne på hjernesvulst, kreft eller infeksjon.
Under diagnosen, så vel som hjernesvulst eller hjerneabscess, kan tumefaktiv MS ligne tuberkulom, primært Sjögrens syndrom, sarkoidose eller andre inflammatoriske eller smittsomme tilstander.
Demyelinisering kan forekomme under forskjellige forhold, og tumefaktiv demyelinering kan ligne svulster eller andre medisinske problemer.
Imidlertid, i en gjennomgang fra 2017, som så på data for 15 personer med tumefaktiv demyelinisering, utviklet 44% MS innen 8 måneder.
Imaging tester kan vise en stor masse som ser ut som en svulst. En person kan ha en eller flere lesjoner.
Symptomer
Personer med tumefaktiv MS har en tendens til å ha symptomer som er forskjellige fra andre MS-typer.
Disse inkluderer:
- hodepine
- forvirring
- endringer i tenking
- snakke og forstå talevansker
- kramper
- svakhet
En person kan også oppleve masseeffekt, som er effekten en lesjon har på omkringliggende hjernevev.
Masseffekt kan forårsake kvalme, døsighet, hodepine, synsforstyrrelser og til og med atferdsendringer.
En person vil ofte komme seg fra en oppblussing av symptomer med tumefaktiv MS, men symptomene kan komme tilbake.
Ofte vil en person med tumefaktiv MS utvikle tilbakefall-remitterende MS (RRMS), som er den vanligste typen MS. En person vil oppleve tider når symptomene forverres, etterfulgt av en periode med utvinning.
Noen få mennesker med tumefaktiv MS vil oppleve minimale eller ingen symptomer, ifølge Genetic and Rare Diseases Information Center.
Hva er tilbakevendende remitterende multippel sklerose (RRMS)? Finn ut mer her.
Årsaker
Legene vet ikke hva som forårsaker tumefaktiv MS, men forskere anser det som en inflammatorisk demyeliniserende sykdom.
Lesjonene er et symptom på MS, som skyldes feil immunrespons som forårsaker betennelse og ødeleggelse av myelin.
Diagnose
Bildekreditt: Armed Forces Institute of Pathology, (2008, 2. juli).
Diagnostisering av tumefaktiv MS er vanskelig fordi den kan ligne andre medisinske tilstander, inkludert hjernesvulster og kreft.
Demyelinisering, som er nøkkelfunksjonen ved MS, kan også forekomme med en rekke smittsomme sykdommer, inkludert lupus og neuromyelitt optica.
Måter å bekrefte tilstanden og å utelukke andre sykdommer inkluderer:
- MR-skanning
- biopsi
- cerebrospinalvæsketest fra en lumbal punktering
- nervefunksjonstester
- blodprøver
En person med tumefaktiv MS vil ha en eller flere hjerneskader som er større enn 2 centimeter i diameter, i tillegg til hevelse i hjernen eller hjerneødem.
Behandling
Det finnes for tiden ingen kur for tumefaktiv MS, og det er ingen spesifikke behandlingsanbefalinger. Hver lege vil bestemme den beste behandlingen.
Steroidbehandling: En lege vil ofte foreskrive behandling med kortikosteroider for å redusere betennelse og øke utvinningen.
Plasmautveksling: Hvis steroidbehandling ikke hjelper, kan en lege foreslå plasmautveksling. Denne behandlingen innebærer å trekke ut blod fra individet, fjerne komponenter som kan være skadelige, og føre blodet tilbake til kroppen.
Hvis steroidbehandling og plasmautveksling ikke hjelper, kan andre medisiner muligens lindre symptomene.
Rituximab: En ytterligere mulig behandling er med rituximab (Rituxan), et biologisk legemiddel og immunsuppressivt middel som leger bruker til å behandle leddgikt og noen kreftformer. Det endrer måten immunforsvaret fungerer på. Rituxan er ikke primært for tumefaktiv MS, så leger kaller dette ”off-label” bruk.
I en casestudie kom en deltaker seg fra en bluss etter steroidbehandling, men de opplevde ytterligere bluss i tide.
De fikk deretter mer immunsuppressiv behandling, noe som forbedret symptomene.
Folk bør være forsiktige med disse medisinene, da de kan ha alvorlige bivirkninger.
Behandling for RRMS
Hvis en person med tumefaktiv MS fortsetter å utvikle RRMS, er forskjellige alternativer tilgjengelige.
Disse inkluderer:
- Sykdomsmodifiserende terapier, som påvirker måten immunforsvaret fungerer på, og som kan forhindre bluss og redusere sykdomsutviklingen.
- Kortikosteroider for å redusere betennelse og håndtere bluss og alvorlige symptomer.
- Spesifikke behandlinger for forskjellige symptomer på MS, for eksempel smertestillende medisiner og antidepressiva.
Et bredt utvalg av medisinsk behandling, fysioterapi og livsstilsalternativer er tilgjengelig for å hjelpe en person med å håndtere MS.
Outlook
Tumefactive MS er en sjelden tilstand som involverer store lesjoner i hjernen til en person som kan ligne en svulst. Det finnes ingen kur, og en lege vil behandle tilstanden fra sak til sak.
