Hva er temporal arteritt (Giant cell arteritis)?

Temporal arteritt, nå kjent som gigantisk cellearteritt, er en form for vaskulitt eller betennelse i blodkar. Det innebærer en hevelse og fortykning av slimhinnen i arterien under huden på templet eller siden av hodet.

Det er en autoimmun tilstand som skjer på grunn av en feil immunforsvar, når immunsystemet ved en feil angriper sunne celler.

Det kalles nå gigantisk cellearteritt (GCA) fordi forskning har vist at det ikke bare kan påvirke de tidsmessige arteriene. Andre blodkar som kan utvikle GCA inkluderer thorax aorta og dens grener, i hode og nakke.

Begrepet "gigantisk celle" brukes fordi biopsier av betente temporale arterier, sett under et mikroskop, viser forstørrede celler.

GCA har vært kjent siden minst det 10. århundre. Andre navn inkluderer kranial arteritt og Hortons sykdom.

Symptomene inkluderer vedvarende hodepine. Uten behandling kan det føre til permanent synstap.

GCA er mest vanlig etter fylte 50 år. Sjansene for å utvikle den øker med alderen. Det påvirker rundt 18 personer hver 100,00 hvert år, og det er mest sannsynlig at det vil oppstå når en person er i 80-årene.

Det er to eller tre ganger mer sannsynlig å påvirke kvinner enn menn.

Symptomer

Vedvarende hodepine og synsforstyrrelser kan være symptomer på tidsmessig arteritt.

Hovedsymptomet er alvorlig, vedvarende og muligens bankende hodepine, vanligvis på siden eller foran på hodet.

To av tre personer med denne tilstanden vil ha hodepine.

Ytterligere symptomer inkluderer:

• ømme templer
• munnrelaterte smerter, spesielt som påvirker kjeven, som kan oppleves når du spiser
• smerter i tungen, halsen eller ansiktet
• smerte eller hevelse på toppen av hodet, eller hodebunnen
• uklart eller dobbeltsyn

En influensalignende følelse med tap av matlyst, vekttap, svette, feber og sykdommer rammer en av tre personer med GCA.

Alle som opplever disse symptomene, bør oppsøke lege for diagnose og behandling. Hvis synsproblemer oppstår, er øyeblikkelig medisinsk hjelp nødvendig.

Komplikasjoner

Den alvorligste mulige komplikasjonen er synstap, som kan oppstå plutselig og være permanent.

Det kan skje hvis vaskulitt påvirker en arterie som gir et øye og forårsaker skade på synsnerven.

Tegn på synsforstyrrelser inkluderer:

• uskarpt eller dobbeltsyn
• blinde flekker
• hengende øyelokk

Korte perioder med totalt synstap i det ene øyet kan følges av totalt og permanent synstap.

Synstap påvirker mellom 14 og 20 prosent av mennesker med GCA. Før introduksjonen av kortikosteroider var frekvensen 30 til 60 prosent.

Hvis behandling for GCA startes før noen effekt på synet, reduseres risikoen for blindhet senere til 1 prosent eller lavere.

• Femtiåtte prosent opplever visuelle forbedringer hvis behandlingen startes innen 24 timer
• Seks prosent opplever forbedringer hvis behandlingen starter "etter en forsinkelse."

Det er også viktig å overvåke og opprettholde synet i det upåvirkede øyet.

Synstap påvirker det andre øyet i løpet av dager til uker hos 50 prosent av personer med diagnosen GCA.

Andre komplikasjoner, som overdreven hevelse i arteriene, er mindre vanlige. Imidlertid har GCA også vært knyttet til en høyere risiko for hjerteinfarkt, hjerneslag eller aortaaneurisme.

Diagnose

Det er viktig å oppsøke lege med symptomer som kan indikere GCA.

En lege vil vurdere symptomene pasienten beskriver, stille spørsmål og utforske andre muligheter. De vil også gjøre en fysisk undersøkelse.

Hvis GCA er en mulighet, bør behandlingen starte med en gang.

Tester som kan brukes til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• blodprøver for å vurdere for erytrocytsedimenteringshastighet
• ultralyd for å sjekke om det er unormalt i de tidlige arteriene
• en biopsi av arterieveggen, utført under lokalbedøvelse, for å vurdere for betennelse i arterien

Behandlingen kan begynne før resultatene av en biopsi på grunn av risikoen for synstap.

Årsaker

GCA påvirker arteriene som forsyner hodet og hjernen med blod.

GCA påvirker de temporale arteriene, og den kan også utvikle seg i thoraxarterien.

Det er en temporal arterie på hver side av hodet.

Hver og en løper over den delen av hodeskallen som er over og rundt øret. De to arteriene løper selv foran øret. De forgrener seg fra de to viktigste blodtilførslene til hodet fra hjertet.

Den nøyaktige årsaken til GCA er ukjent, men det antas å være en autoimmun tilstand, der kroppens immunsystem angriper sunne celler i arteriene. Dette fører til betennelse.

Når blodkarforingen blir betent, kan det dannes gigantiske cellelesjoner.

Disse gigantiske cellene dannes når mange immunceller smelter sammen. Disse immuncellene er en type hvite blodlegemer.

Kjempeceller spiller også en rolle i tuberkulose (TB), spedalskhet, noen soppinfeksjoner og andre forhold.

Risikofaktorer

Risikofaktorer inkluderer etnisitet, å være over 50 år, ha en annen helsetilstand.

Hvorfor noen mennesker utvikler tidsmessig arteritt er ikke helt forstått. Det er også uklart hvorfor noen grupper er mer utsatt enn andre.

Alder er en risikofaktor. Gjennomsnittsalderen for GCA starter er 70 år.

Andre mulige faktorer kan omfatte:

• geografisk plassering
• sesongmessige faktorer
• genetiske faktorer
• eksponering for virus eller giftstoffer
• har andre helsemessige forhold relatert til vaskulitt eller betennelse

GCA og polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) er en form for betennelse som påvirker hele kroppen. Symptomer inkluderer vondt og stivhet, spesielt i nakke, skuldre, overarmer og rundt bekkenet.

I likhet med GCA er det også mer vanlig hos mennesker over 55 år og påvirker flere kvinner enn menn.

I følge Arthritis Research UK utvikler rundt 15 prosent av mennesker med polymyalgia rheumatica (PMR) også tidsmessig arteritt, og 40 til 60 prosent av de med tidsmessig arteritt har også PMR.

GCA og systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt er relatert til temporal arteritt fordi betennelse i kraniale arterier er en form for vaskulitt.

Systemisk vaskulitt refererer til en rekke lidelser som involverer betennelse og skade på blodkarveggene som kan føre til vevsdød.

De forskjellige typene klassifiseres og håndteres i henhold til påvirket blodkarstørrelse - stor, middels eller liten - og effektområdet, for eksempel på et organ.

Med tidsmessig arteritt er de berørte arteriene middels, og øyet er i fare.

Behandlingsmetoden for både systemisk vaskulitt og GCA er med glukokortikosteroider.

Hvorfor er temporal arteritt mer vanlig i Minnesota?

Mennesker med nordeuropeisk bakgrunn viser høyere risiko for å utvikle tidsmessig arteritt. Den eksakte årsaken er ikke klar.

En undersøkelse av temporal arteritt i USA så på hvor befolkningen i stor grad består av den etniske bakgrunnen: Minnesota.

Spesielt studerte Olmsted County, og forskerne fant at frekvensen her var like høy som i Sverige, et land med en av de høyeste frekvensene av tidsmessig arteritt.

I løpet av en 50-års periode fant studien at det var nesten 20 tilfeller for hver 100.000 mennesker over den tiden. I Middelhavsregionen er antall tilfeller lavt. I Nord-Italia, hvor temporal arteritt er på det laveste, er det 6,9 tilfeller for hver 100 000 mennesker.

Forfatterne skrev at skillet mellom nord og sør kan skyldes miljømessige, genetiske eller etniske faktorer.

Imidlertid er gjennomsnittsfrekvensen av temporal arteritt i befolkningen generelt relativt lav, selv om de er vanligere hos eldre mennesker.

Behandling

Behandlingen starter normalt med en gang, muligens før biopsiresultatene er bekreftet, for å redusere risikoen for komplikasjoner. Personen kan trenge å oppsøke en spesialistlege.

Høydose kortikosteroidmedisiner har vært standardbehandling siden 1950-tallet, men nylig ble et annet medikament godkjent: Actemra.

Kortikosteroider

Disse forhindrer komplikasjoner som tap av syn. Anbefalingen er å initiere dem "umiddelbart og aggressivt."

Dosen er vanligvis 40 til 60 milligram (mg) prednison (som Orason eller Deltason) hver dag i rundt en måned. Symptomene bør forbedres raskt etter at behandlingen starter.

Mennesker som opplever visuelle symptomer vil ha den høyere dosen.

Etter en måned avtar dosen gradvis. Til slutt kan en person ta 5 til 10 mg daglig i flere måneder.

Behandlingen må starte raskt for å forhindre forringelse av synet.

Over halvparten av alle som får kortikosteroider for GCA, vil oppleve bivirkninger.

Actemra (tocilizumab)

I 2017 fikk et annet medikament, Actemra (tocilizumab), godkjenning fra Food and Drug Administration (FDA) for å behandle denne tilstanden.

Den gis som en injeksjon. Actemra er en interleukin-6 (IL-6) reseptorantagonist som også brukes til å behandle revmatoid artritt. Det påvirker immunforsvaret.

Bivirkninger inkluderer:

• magesår
• endringer i blodsammensetningen
• en høyere risiko for noen kreftformer
• mulige allergiske reaksjoner
• nervesystemkomplikasjoner

Alle som opplever følgende etter bruk av dette legemidlet, bør se legen sin:

• infeksjoner i øvre luftveier
• hodepine
• høyt blodtrykk
• en reaksjon på injeksjonsstedet

En lege kan foreskrive aspirin for å forhindre blodpropp, med mindre personen har en annen tilstand som ikke tillater dette, for eksempel magesår eller blødningsforstyrrelse.

Outlook

Uten behandling er utsiktene dårlig, men med moderne medisin forbedres symptomene på GCA vanligvis innen få dager etter at behandlingen er startet, og synstap er nå sjelden.

Tiden det tar for full gjenoppretting kan imidlertid variere mye. Gjennomsnittlig behandlingslengde er 2 år, men for noen mennesker vil behandlingen fortsette i 5 år eller lenger.

Personer som har GCA har også større sjanse for å ha en aortaaneurisme og kardiovaskulær sykdom.

I tillegg kan langvarig steroidbruk føre til noen helseproblemer.

Studier antyder ikke at en person med GCA har høyere risiko for å dø tidligere enn en person uten tilstanden. Det er imidlertid viktig å delta på alle oppfølgingsavtaler for å sikre at eventuelle komplikasjoner får behandling i god tid.