Hva er primær skleroserende kolangitt?
Primær skleroserende kolangitt er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer galleveier i og utenfor leveren. Det kan også forekomme i kanalene til galleblæren og bukspyttkjertelen.
I tilfeller av primær skleroserende kolangitt (PSC), blir veggene i gallegangene betent, noe som fører til arrdannelse og herding. Disse endringene får kanalene til å smale, noe som gjør det vanskelig for galle å renne gjennom dem.
Som et resultat akkumuleres galle i leveren, der det skader leverceller. Til slutt siver galle inn i blodet.
Etter å ha opprettholdt langvarig skade, utvikler leveren skrumplever, som er en herding, eller fibrose. Det kan ikke lenger fungere ordentlig.
PSC er nært knyttet til kronisk ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og tykktarmskreft, men det kan også forekomme alene.
Det er mer sannsynlig at sykdommen utvikler seg hos menn, som utgjør 70 prosent av mennesker med PSC. Symptomer vises i gjennomsnitt i en alder av 40 år hos menn og 45 hos kvinner.
Hva er primær skleroserende kolangitt?
Leveren produserer galle, en grønnbrun væske som er nødvendig for fordøyelsen.
Leverceller skiller ut galle i små rør i leveren som kalles gallekanaler. Disse rørene kommer sammen som venene på et blad.
Disse små rørene drenerer galle i en felles kanal, et større rør som fører inn i tarmen. Der hjelper gallen fordøyelsen og gir avføringen sin brune farge.
Hos en person med PSC forårsaker betennelse og arrdannelse at gallegangene blokkeres.
Som et resultat samler det seg galle i leveren. Over tid skader det leverceller og forårsaker fibrose, eller skrumplever, som er arrdannelse i leveren.
Etter hvert som skrumplever utvikler seg, bygger det seg mer arrvev, og leveren blir gradvis ikke i stand til å fungere. Arrvevet kan forhindre at gallekanalene drenerer, noe som kan føre til infeksjon i kanalene.
Symptomer
De fleste med PSC i tidlig stadium har ingen symptomer. En lege kan bare oppdage sykdommen under en rutinemessig test. En blodprøve kan indikere høye nivåer av leverenzymer, spesielt alkalisk fosfatase.
Symptomer oppstår av følgende årsaker:
- Galle drenerer ikke ordentlig gjennom kanalene.
- Leveren er skadet.
- Leveren begynner å svikte.
Hvis gallegangene blir smittet, kan det forårsake frysninger, feber og ømhet i øvre del av magen.
Kløe kan oppstå når galle siver inn i blodet.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan en person utvikle seg:
- vedvarende tretthet eller tretthet
- tap av matlyst
- vekttap
- gulsott
Gulsott får huden og det hvite i øynene til å bli gullige. Det oppstår når en forbindelse kalt bilirubin akkumuleres i kroppen.
En person i avanserte stadier av skrumplever kan oppleve omfattende hevelser i underlivet og føttene.
Leversvikt kan forekomme 10–15 år etter at en person får en PSC-diagnose, eller det kan ta lengre tid, avhengig av individet.
Personer med PSC har høy risiko for:
- en mangel på de fettløselige vitaminene A, D, E og K
- portal hypertensjon
- metabolske bein sykdommer
- kreft i gallegangen eller tykktarmen
Årsaker
Forskere vet ikke nøyaktig hva som forårsaker PSC. I følge Genetics Home Reference spiller en kombinasjon av miljømessige og genetiske faktorer sannsynligvis en rolle.
Noen forskere har antydet at PSC kan være en autoimmun tilstand. Disse forholdene oppstår når immunforsvarets funksjon endres.
Vanligvis beskytter immunforsvaret kroppen mot infeksjoner forårsaket av fremmede inntrengere som bakterier og virus.
Noen ganger gjenkjenner imidlertid immunsystemet feil organer eller andre kroppsdeler som inntrengere, noe som får kroppen til å angripe og skade disse områdene.
Nøyaktig hvordan en autoimmun lidelse kan resultere i PSC, er imidlertid uklart.
I tillegg påvirker de fleste autoimmune forhold kvinner oftere enn menn, men PSC er mer vanlig blant menn.
Forskere rapporterer også at - i motsetning til autoimmune forhold - reagerer PSC ikke bra på en behandling kjent som immunsuppresjon.
Disse problemene antyder at hvis PSC er en autoimmun sykdom, virker den annerledes enn andre autoimmune sykdommer.
PSC forekommer ofte hos personer med en type inflammatorisk tarmsykdom, som Crohns sykdom eller, spesielt ulcerøs kolitt. Det er også vanlig hos personer med sarkoidose, kronisk pankreatitt eller andre autoimmune sykdommer.
Genetiske faktorer kan også spille en rolle. Ifølge Genetics Home Reference har sykdommen en tendens til å utvikle seg i klynger av familiemedlemmer.
Forskere har ikke koblet PSC til virusene som forårsaker hepatitt.
Diagnose
Hvis en person har en historie med inflammatorisk tarmsykdom eller blodprøver viser visse uvanlige resultater, kan en lege mistenke PSC.
Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
Leger bruker ofte ERCP-prosedyren for å diagnostisere og behandle problemer med galle- og bukspyttkjertelkanalene. Involverer en kombinasjon av øvre gastrointestinale endoskopi og røntgenstråler.
Mens personen er i narkose, setter legen et opplyst, fleksibelt endoskop gjennom munnen, ned i spiserøret, gjennom magen og i tynntarmen. Deretter setter de et tynt rør gjennom rammen og inn i gallegangene. Legen bruker dette til å injisere et fargestoff, som vil gjøre at gallekanalene viser tydelig på en røntgen.
I en person med PSC ser gallegangene smalere ut enn vanlig, og de har et perlet utseende, med flere innsnevrede og utvidede segmenter.
Leverbiopsi
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan personen trenge en biopsi for å avgjøre hvor mye skade som har oppstått.
Legen vil bruke lokalbedøvelse og sette en tynn nål gjennom høyre nedre del av brystet for å trekke ut et lite stykke lever for mikroskopisk analyse.
Koloskopi
Personer med PSC har stor sjanse for å utvikle ulcerøs kolitt, og de med både PSC og ulcerøs kolitt har høyere risiko for å utvikle tykktarmskreft.
Av denne grunn er det viktig å ha koloskopi. De kan hjelpe legen til å diagnostisere ulcerøs kolitt og oppdage kreft eller kreftbetingelser tidlig.
Behandling
Behandlingen inkluderer ursodiol eller ursodeoksykolsyre, en gallsyre som produseres naturlig av leveren.
Forskning viser at det kan senke forhøyede leverenzymnivåer hos personer med PSC. Imidlertid forbedrer det ikke leverens tilstand eller generelle overlevelsesrate.
En studie oppdatert i 2011 antyder at det medisinske samfunnet trenger mer bevis på fordelene og skadene ved denne behandlingen.
En lege kan også foreskrive:
- medisiner for å lindre kløe, kalt antipruritics
- gallsyresekvestranter, slik som kolestyramin, for å redusere kolesterol
- antibiotika for å behandle infeksjoner
- vitamintilskudd
Hvis en person også har ulcerøs kolitt, vil legen anbefale passende behandling.
Hvis væskeretensjon fra skrumplever resulterer i hevelse i magen og føttene, kan et diett og diuretika med lite salt hjelpe.
Forskere har prøvd å bruke forskjellige immunsuppressiva og antibiotika for å håndtere PSC, men disse har ikke hatt noen effekt på dødeligheten. Eksempler på disse medisinene inkluderer cyklosporin, takrolimus, metotreksat, budesonid og metronidazol.
Lindre blokkeringer
I noen tilfeller kan en kirurg bruke en endoskopisk eller kirurgisk prosedyre for å åpne store blokkeringer i gallegangene.
Ved hjelp av et endoskop kan legen plassere et lite rør med en ballong i den ene enden i den innsnevrede gallegangen. Oppblåsing av ballongen utvider kanalen slik at galle kan strømme gjennom den igjen.
Hvis du plasserer stenter av plastrør i de innsnevrede kanalene, kan du også holde dem åpne.
Transplantasjon
American Liver Foundation bemerker at mange mennesker med PSC til slutt trenger levertransplantasjoner, vanligvis rundt 10 år etter diagnosen.
Fremskritt innen kirurgiske teknikker og bruk av nye medisiner for å undertrykke avvisning har forbedret suksessraten for transplantasjon.
Resultatet for PSC-pasienter er utmerket etter en levertransplantasjon. Overlevelsesraten på transplantasjonssentrene er høy, og folk har en tendens til å oppleve en god livskvalitet etter utvinning.
