Ewing-sarkom: Hva du skal vite

Ewing-sarkom er en form for beinkreft som vanligvis rammer barn og ungdom.

Ewing-sarkom kan være veldig aggressiv, men cellene har en tendens til å svare godt på strålebehandling. Ideelt sett vil leger diagnostisere kreften før den har spredt seg.

Ifølge National Library of Medicine får anslagsvis 250 barn i USA en diagnose av Ewing-sarkom hvert år.

I denne artikkelen kan du lære mer om Ewing-sarkom, inkludert symptomer, årsaker og behandlingsalternativer.

Hva er Ewing-sarkom?

Ewing-sarkom forekommer ofte i bena, brystveggen eller bekkenet.

Ewing-sarkom er en sjelden type kreft som vanligvis starter i beinet - vanligvis i bekkenet, brystveggen eller bena - og forekommer hovedsakelig hos barn og tenåringer.

Dr. James Ewing beskrev først Ewing-sarkom i 1921. Han identifiserte kreftceller som så annerledes ut enn cellene i osteosarkom, en annen type bentumor.

Leger kan også referere til denne krefttypen som Ewing-familien av svulster. Disse svulstene har forskjellige celler som vanligvis reagerer godt på strålebehandlinger.

Denne sjeldne krefttypen utgjør bare 1,5% av alle kreftformer hos barn og er den nest vanligste kreftkreftstypen i barndommen, etter osteosarkom.

Årsaker

Selv om forskere er usikre på hvorfor noen utvikler Ewing-sarkom, har de identifisert mutasjoner i visse gener i tumorcellene som forårsaker denne kreften.

Disse inkluderer EWSR1 genet på kromosom 22 og FLI1 gen på kromosom 11.

Disse genetiske mutasjonene oppstår spontant i løpet av en persons levetid. Individet arver dem ikke fra et familiemedlem.

Det er ingen kjente risikofaktorer for Ewing-sarkom som gjør en person mer sannsynlig enn en annen for å utvikle denne kreften.

Symptomer

Ewing-sarkom kan forårsake følgende symptomer:

  • et bein som knekker lett eller uten en klar årsak
  • feber
  • en klump under huden som vanligvis er myk og varm å ta på
  • smerter i det berørte området, som armer, rygg, bryst, ben eller bekken
  • hevelse i det berørte området

Anslagsvis 87% av Ewing-sarkomer er sarkom i beinet. De andre typene dannes i det myke vevet, som brusk, som omgir beinene.

Ewing-sarkom kan spre seg til andre områder av kroppen. Leger kaller denne prosessen metastase.

Områder som kreften kan spre seg til inkluderer andre bein, beinmarg og lungene.

Leger kategoriserer Ewing-sarkom som en av tre typer i henhold til omfanget:

  • Lokalisert Ewing-sarkom: Kreften har ikke spredt seg til andre kroppsdeler, men kan ha spredt seg til andre nærliggende lymfeknuter.
  • Metastatisk Ewing-sarkom: Kreften har spredt seg til andre deler av kroppen, som lungene, benmargen eller andre bein.
  • Tilbakevendende Ewing-sarkom: En person har hatt Ewing-sarkom før, og den har kommet tilbake.

Diagnose

En lege kan bestille en røntgen hvis de mistenker Ewing-sarkom.
Bildekreditt: Redini F & Heymann D, 2015.

Før en lege diagnostiserer Ewing-sarkom, vil en lege ta en persons fulle sykehistorie og spørre hvilke symptomer de har, når de oppdaget dem, og hva som gjør dem bedre eller verre. De vil også utføre en grundig fysisk undersøkelse, med fokus på bekymringsområdet.

En lege vil vanligvis anbefale en bildebehandling for å se bein eller bein. Disse testene inkluderer:

  • bein skanner
  • CT-skanning
  • MR
  • Røntgen

Hvis det ser ut som om en svulst kan være til stede, vil en lege utføre en biopsi, som innebærer å ta en prøve av beinvev. De vil sende dette vevet til et laboratorium, der en spesialist kalt patolog vil kontrollere det for tilstedeværelse av kreftceller.

En lege kan også bestille blodprøver, en benmargsbiopsi og andre skanninger når det er nødvendig. Disse testene kan bidra til å avgjøre om kreften har spredt seg til andre steder.

Behandling

En lege vil samarbeide med et team av kreftspesialister og kirurger for å anbefale og implementere spesielle behandlinger.

Mulige behandlinger for Ewing-sarkom inkluderer:

  • Kjemoterapi: Kjemoterapi bruker medisiner for å drepe multiplikasjon av kreftceller. Det er ofte den første behandlingen for Ewing-sarkom. En person vil vanligvis få cellegift i 6 til 12 måneder.
  • Stråling: Strålebehandling innebærer å drepe kreftceller med høy energi strålebehandlinger. Noen ganger foreskriver leger strålebehandling for å krympe en svulst eller forhindre at den sprer seg.
  • Kirurgi: I noen tilfeller vil en lege anbefale å fjerne svulsten kirurgisk. Hvis en lege må ta ut mye bein, kan de anbefale å erstatte det med et beintransplantat eller kunstig bein.
  • Stamceller: Leger kan bruke stamcelletransplantasjoner fra en donors beinmarg for å oppmuntre til sunn beincellevekst.

Leger kan bruke en kombinasjon av behandlinger avhengig av hvor langt kreften har spredt seg og en persons generelle helse.

Forskning på nye behandlinger for Ewing-sarkom pågår. Noen leger kan informere pasientene om kliniske studier, som hjelper til med å teste nye behandlinger.

Komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av Ewing-sarkom inkluderer:

  • pleural effusjon, som er opphopning av væske i lungevevslagene
  • problemer med å puste
  • svakhet eller lammelse av muskler

Hvis Ewing-sarkom har spredt seg til andre områder av kroppen, kan det være livstruende. Av denne grunn er det viktig for en lege å vurdere eventuelle symptomer så raskt som mulig.

Outlook

Utsiktene har en tendens til å bli bedre når kreften forblir lokalisert.

I følge American Academy of Orthopedic Surgeons, anslår anslagsvis to tredjedeler av mennesker der kreft ikke har spredt seg til andre områder av kroppen, minst 5 år etter diagnosen.

Folk som har større sannsynlighet for å få positive resultater inkluderer de som har:

  • kreft som ikke har spredt seg
  • kreft som reagerer godt på cellegift
  • en svulst som oppstår i armene eller bena, da bekkenet vanligvis er vanskeligere å behandle
  • en svulst som en kirurg kan fjerne helt

Sannsynligheten for vellykket behandling er forskjellig for hver enkelt person, så folk bør snakke med en lege om deres eller barnets forventede utsikter.

Sammendrag

Ewing-sarkom er en sjelden type kreft som for det meste rammer unge mennesker.

Når leger oppdager det tidlig nok, reagerer tilstanden vanligvis godt på behandlingen.

Alle som merker tegn eller symptomer på Ewing-sarkom, for eksempel et bein som knekker uten noen åpenbar grunn eller en smertefull klump eller hevelse, bør snakke med en lege.

none:  genetikk foreldreskap lymfologisk lymfødem